AL型系统性淀粉样变性的诊治ppt课件.ppt

AL型系统性淀粉样变性的诊治梅奥诊所／肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识定义淀粉样变性的分型AL型淀粉样变性是临床最常见的系统性淀粉样变性：MayoClinic报道：经年龄和性别校正后的发病率为8.9/百万人/年；1999年英国国家卫生服务（NHS）部门委托国家淀粉样变性中心（NAC）进行淀粉样变性流行病学调查，研究结果于2013年发表于BritishJournalofHaematologyHaematologica,2014;99(2),209-221.指南的发表情况诊治思路怀疑淀粉样变性的可能—临床表现明确淀粉样物质的存在进行淀粉样蛋白的分型免疫组化/荧光免疫组化/荧光基因检测质谱（MassSpectrometry，MS）Lasercapturemicrodissection（LMD）研究背景评估受累范围和程度评估受累范围和程度评估受累范围和程度评估受累范围和程度评估受累范围和程度危险分层危险分层危险分层（Dispenzierietal.2004）危险分层（Kumaretal.2012）危险分层（李婷等，尚未发表）细胞遗传学与预后（MM）SuzanneR,blood,2001TilmannB,blood,2008AlanH.B,Haematologic,2009BochtlerT,Amyloid,2014细胞遗传学与预后（AL）细胞遗传学与预后（AL）治疗目标临床试验治疗步骤ASCT的疗效和安全性适应征禁忌症预处理剂量的选择ASCT前的诱导治疗ASCT后的巩固治疗异基因造血干细胞移植传统化疗方案免疫调节药物蛋白酶体抑制剂传统化疗方案新型免疫调节药物蛋白酶体抑制剂对症支持治疗对症支持治疗对症支持治疗器官移植ASCT与肾移植ASCT与肾移植ASCT与肾移植ASCT与肾移植局部性AL型淀粉样变性的治疗新的治疗手段血清淀粉样P成分(SerumamyloidPcomponent，SAP)血清淀粉样P成分(SerumamyloidPcomponent，SAP)CPHPCCPHPC与SAP不良反应全身反应疗效疗效疗效疗效局限机制机制NCT017072642015美国临床肿瘤学会（ASCO2015）NCT02312206血液学反应标准器官反应标准