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白血病(leukemia)[概念]是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织而正常造血受抑制。[发病情况]发病率:2.76/10万低于欧美急性比慢性多成人急非淋多儿童急淋多见欧美慢淋多。死亡率:恶性肿瘤中6位(男性)、8位(女性)。在儿童及35岁以下成人中居第1位。[病因和发病机制]尚不完全清楚一、病毒学说ATL(adultTleukemia)是由HTLV-I(humanTlymphocytotrophicvirus-IHTLV-I)引起EB病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤有关二、电离辐射①日本广岛与长崎幸存者中比未受照射的人群高30倍和17倍②放射科医师白血病发病率高10倍③研究证明强直性脊柱炎用放射治疗真红用32P治疗白血病发病率>对照④机理:照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷染色体发生断裂和重组三、化学因素①苯己肯定(制鞋发病率>正常3-20倍)②药物抗肿瘤药中的烷化剂乙双吗啉致chromosame畸变氯霉素保泰松药物所致的多为急非淋四、遗传因素:占7‰①单卵双胞胎如一个人AL另一个的发病率为1/5比双卵高12倍②DownSyndrome:+21白血病发病率>正常人20倍③先天性丙种球蛋白缺乏症④先天性再生障碍性贫血(Fanconi)贫血⑤侏儒面部毛细血管扩张(Bloom综合征)发病机制:①染色体的断裂和易位(可使原癌基因的位置发生移动和被激活)②癌基因的点突变、活化抑癌基因的失活、丢失五、其他血液病CML、PV、ET、MFMDS、PNH、lymphoma、MM分类第二节急性白血病(acuteleukemiaAL)[概念]是造血干细胞的克隆性恶性疾病骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官正常造血受抑主要表现为贫血、出血、感染浸润(肝、脾、淋巴结肿大)。[分类]①70年代(1976.Benne等)法、美、英7位学者提出FAB分型(M:morphology)其后多次加以修改补充②70年代中用单克隆抗体发现造血细胞表面抗原对AL进行免疫表型(I:immunology)分析。③染色体(C:Cytogenetics)分析大多数AL有核型异常。④80年代提出MIC分型⑤近年MICM分型(M:molecularbiology)[分类]急淋L1L2L3急非淋M0:M1:M2:M3:M4:M5:M6:M7:M0(急性髓细胞白血病微分化型)原始细胞>30%.传统的形态学及细胞化学不能肯定有髓系分化特征细
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