自身免疫性肝病.pptx

会计学定义以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病自身免疫性肝炎某些基因会影响AIH的疾病进程
C4A基因缺失与年轻患者AIH的发展有关
HLADR3阳性的患者病情发展更快，发病年龄更小，对治疗反应也更差
HLADR4阳性患者更容易出现肝外免疫疾病表现病理
临床表现

女性多见（>70%），发病高峰10-30岁及40岁
慢性迁延性病程
类似急性病毒性肝炎症状（乏力、纳差、腹胀）
体征：早期肝大，可有脾大，黄疸，晚期可发展至肝硬化：腹水，脾大，肝掌，蜘蛛痣等
肝外表现：发热，关节炎，女性可有闭经；有时伴SLE、SS,肾小球肾炎或甲状腺疾病

实验室检查
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显
自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性
II型：抗LKM-1和/或LC1阳性
III型：抗SLA和/或抗LP阳性
诊断标准
排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代谢疾病所致肝脏损伤
血清自身抗体阳性：ANA，抗SMA或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上
血清Y-球蛋白或IgG水平升高倍以上
血转氨酶升高
病理上见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润，无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
女性，伴有其他免疫性疾病，激素治疗有效有助诊断
临床分型评分系统治疗前
确诊〉15分
可疑10-15分
治疗后
确诊〉17分
可疑12-17分治疗
免疫抑制剂治疗指征
转氨酶升高〉正常上限10倍；转氨酶中度升高（〉正常上限5倍）伴血清球蛋白升高（〉正常上限2倍）；病理见桥状坏死或多小叶坏死
治疗
激素和免疫抑制剂
单用强的松：第一周60mg/d，第二周40mg/d，第三，四周30mg/d，以后20mg/d维持
强的松联合硫唑嘌呤
强的松30-40mg/d，硫唑嘌呤50-100mg/d，病情改善后可逐渐减量至强的松10mg/d和硫唑嘌呤50mg/d
一般需要用药2-3年
病情缓解：临床症状消失，转氨酶及球蛋白基本恢复正常，组织学无明显活动性炎症
肝移植治疗
预后
10年生存率80%以上
肝脏炎症程度影响预后，初发炎症程度重者长期预后较差
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差，多数患者最终发展为肝硬化原发性胆汁性肝硬化机制尚不清楚
浸润淋巴细胞以CD4细胞为主
AMA可能参与靶器官的损伤
大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC发病有关
易感宿主某些感染可促发PBC
原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征三种免疫性肝病的比较三种免疫性肝病的比较三种免疫性肝病的比较三种免疫性肝病的比较

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