儿科学ppt课件.ppt

原发性免疫缺陷病Primaryimmunodeficiency,PID原发性免疫缺陷病Primaryimmunodeficiency,PID目的要求Objective概述Summary免疫系统小儿免疫系统发育特点小儿免疫系统发育特点小儿免疫系统发育特点PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征PID分类、病因及临床特征原发性免疫缺陷病的共同临床表现原发性免疫缺陷病的共同临床表现原发性免疫缺陷病的诊断免疫缺陷病的实验室检查(1)初筛试验进一步检查特殊/研究性试验
——T细胞缺陷
外周淋巴细胞计数及形态T细胞亚群计数进一步T细胞表型
分析,细胞因子及
胸部X片胸腺影(CD3、CD4、CD8)其受体测定,(如
迟发皮肤过敏试验丝裂原增值反应或IL-2，IFN-γ，
(腮腺炎、念珠菌、破伤混合淋巴细胞培养，TNF-α)
风类毒素、毛霉菌素、HLA配型细胞毒功能
结核菌素或衍生物)染色体分析(NK,CTL,ADCC)
酶测定:ADA，PNP
皮肤，胸腺活检，胸腺
素测定，细胞活化增殖
功能，基因突变分析初筛试验进一步检查特殊/研究性试验
——吞噬细胞
计数化学发光试验粘附分子测定
WBC及形态学WBC动力观察(CD11b/CD8，选
NBT试验特殊形态学和趋化性择素配体)
IgE水平吞噬功能测定变形性、粘附和凝
杀菌功能测定集功能测定
氧化代谢功能测定
酶测定(MPO,G6PD，
NADPH氧化酶)
基因突变分析初筛试验进一步检查特殊/研究性试验
——补体缺陷
CH50活性调理素测定补体旁路测定
C3水平各种补体成分测定补体功能测定
C4水平补体活化成分测定(趋化因子,免疫粘附)
(C3a，C4a，C4d，C5a)同种异体分析
原发性免疫缺陷病的治疗原发性免疫缺陷病的治疗谢谢此课件下载可自行编辑修改，供参考！
感谢您的支持，我们努力做得更好！