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成人Still's病AdultOnsetStill'sDisease,AOSDStill’s病概述定义流行病学病因及发病机制病因-感染因素病因-遗传因素病因-免疫异常发病机制临床特征症状和体征(1)发热(2)皮疹皮疹特征(3)关节痛及关节炎肌痛关节受累-特征关节受累(4)咽痛(5)其他临床表现临床表现实验室检查实验室检查铁蛋白(SF)铁蛋白IL-18组织病理学检查影像学检查诊断诊断标准(美国Cush标准)诊断标准(日本1992年)诊断要点AOSD的临床量表注意事项鉴别诊断治疗NSAIDs糖皮质激素DMARDs
常用的DMARDs如下:
1)MTX:口服、肌注或静注均有效
口服60%吸收
多采用每周一次给药
常用剂量为7.5~15mg/周
不良反应:常见恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹
少数出现骨髓抑制、听力损害和肺间质变
可引起流产、畸胎和影响生育力
服药期间,应定期查血常规和肝功能
2)来氟米特(LEF):
剂量为:10~20mg/d
主要不良反应:有腹泻、瘙痒、高血压、皮疹
肝酶增高、脱发和一过性白细胞下降等
有致畸作用
服药期间应定期查血常规和肝功能
6)环孢素A(CsA):
口服:起始量为3~5mg/(kg•d)
维持量为2~3mg/(kg•d)
常见毒副作用:高血压、肝肾毒性、神经系统损害
继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等生物制剂其他转归预后预后相关因素参考文献7.ZouYQ,LuLJ,LiSJ,etal.Thelevelsofmacrophagemigrationinhibitoryfactorasanindicatorofdiseaseactivityandseverityinadult-onsetStill’sdisease.ClinicalBiochemistry.2008;41(7-8):519–524.
8.JungSY,ParkYB,HaYJ,LeeKH,LeeSK.Serumcalprotectinasamarkerfordiseaseactivityandseverityinadult-onsetstill’sdisease.JournalofRheumatology.2010;37(5):1029–1034
(治疗)
9.FautrelB.Adult-onsetStilldisease.BestPracticeandResearch.2008;22(5):773–792.
10.SabnisGR,GokhaleYA,KulkarniUP.TocilizumabinrefractoryAdult-OnsetStill’sDiseasewithasepticmeningitis-efficacyofinterleukin-6blockadeandreviewoftheliterature.SeminarsinArthritisandRheumatism.2011;40(4):365–368
11.BagnariV,ColinaM,CiancioG,GovoniM,TrottaF.Adult-onsetStill’sdisease.RheumatologyInternational.2010;30(7):855–862.
12.WoutersJMGW,ReekersP,VandePutteLBA.Adult-onsetStill’sdisease:DiseasecourseandHLAassociations.ArthritisandRheumatism.1986;29(3):415–418.(非甾)
13.EfthimiouP,PaikPK,BieloryL.DiagnosisandmanagementofadultonsetStill’sdisease.AnnalsoftheRheumaticDiseases.2006;65(5):564–572.
(激素)14.FranchiniS,DagnaL,SalvoF,AielloP,BaldisseraE,SabbadiniMG.Efficacyoftraditionalandbiologicagentsindifferentclinicalphenotypesofadult-onsetStill’sdisease.ArthritisandRheumatism.2010;62(8):2530–2535.
(甲氨蝶呤)15.MaeshimaK,IshiiK,IwakuraM,etal.Adult-onsetStill’sdiseasewithmacrophageactivationsyndromesuccessfullytreatedwithacombinationofmethotrexateandetanercept.ModernRheumat
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