第9章蛋白质降解及氨基酸代谢教学幻灯片.ppt

第九章蛋白质降解及氨基酸代谢第一节蛋白质的酶促降解蛋白质的最低生理需要量2.依赖ATP和泛素的降解途径：
在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质。需ATP和泛素参与
泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞中。（二）蛋白质水解酶二、氨基酸代谢库氨基酸代谢库特殊分解代谢→特殊侧链的分解代谢第二节氨基酸的分解与转化㈠氧化脱氨基作用AA氧化酶的种类
L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。
D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。
L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。
（在微生物中个别AA进行,但不普遍）CH2指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用，α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。转氨基作用(transamination)可以在各种氨基酸与-酮酸之间普遍进行。除Lys，Pro外，均可参加转氨基作用。
各种转氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。
在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。
人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。四、氨基酸分解产物的代谢（二）尿素的生成（1）氨基甲酰磷酸的合成
此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinatesynthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinatelyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。鸟氨酸循环1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行；
2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP；
3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；
4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。（三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义）转变成糖和脂肪
生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。
（AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProIleMetVal）
凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪。

转变成酮体
生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（PheTyrLeuLysTrp,在动物肝脏中）有C架（α-酮酸）2.种类本章思考题