营养性VitD缺乏性佝偻病王全震系列.ppt

王全震副主任医师一、营养性维生素D缺乏性佝偻病二、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症课时安排：2学时教学课型：理论课教学目的要求掌握：临床表现、诊断、治疗原则熟悉：病理生理、并发症了解：病因、病理、预后教学重点与教学难点◆重点：临床表现、诊断、治疗、预防◆难点：鉴别诊断教学方法：课堂讲授教学手段：多媒体一、营养性维生素D缺乏性佝偻病二、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症（一）概述（一）概述（一）概述（二）维生素D的来源和调节日光皮肤合成食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100gVitaminDMetabolism&MineralHomeostasisVitD营养的评价低血钙（三）病因（三）病因（三）病因（四）发病机理病理变化骨的正常生长有软骨成骨和膜性成骨。软骨成骨使长骨增长；膜性成骨使骨增厚、增粗。成骨细胞代偿性增殖过度，分泌的骨基质也增多，但却不能矿化，因此造成骨样组织的堆积。如果骨样组织堆积在长骨干骺端，受重力压迫则向两侧膨出，形成临床上的手、足镯、肋骨串珠；在扁骨如颅骨则形成方颅。膜性成骨也受影响，在骨干造成骨质疏松，在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。骨骺基质增殖层长骨干骺端病理改变（五）临床表现临床表现—初期（早期）临床表现—初期（早期）枕秃环秃临床表现—激期（活动期）颅骨软化方颅方颅肋骨串珠鸡胸漏斗胸佝偻病手镯佝偻病脚镯O型腿X型腿蛙状腹圆背鸡胸临床表现—激期（活动期）临床表现—激期（活动期）正常上肢长骨X线X线长骨片骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽正常下肢长骨X线临床表现—恢复期12d逐渐恢复正常临床表现—后遗症期膝内翻畸形膝外翻畸形（六）诊断（六）诊断（2）软骨发育不良：头大、前额突出（1）低磷抗维生素D性佝偻病：又称家族性低血磷性佝偻病，与维生素D代谢无关，是X染色体显性遗传病多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运原发性缺隐所致多在1～2岁发病主要特点为重症佝偻病，骨痛，生长缓慢，低血磷，高尿磷用一般剂量维生素D治疗无效（2）远端肾小管酸中毒性佝偻病：分为近端型与远端型。近端肾小管HCO重吸收障碍，远端肾小管排泌氢离子障碍，以致产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、磷的吸收。有家族史。表现多饮，多尿，酸中毒，生长迟缓，呼吸急促，烦渴多尿及骨软化，易感染，佝偻病体征，低血钾表现及高尿钙。病久可有肾钙化结石及反复泌尿系感染。小剂量维生素D和枸橼酸盐合剂治疗有效（3）维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传病，多有家族史。为肾小管1-羟化酶缺陷。发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者可在成人期出现。除佝偻病改变外，血清25-(OH)D正常，甲状旁腺素（PTH）增高，尿磷增高，有氨基酸尿。用大剂量维生素D治疗反应好，用药后佝偻病可修复，但要终身维持。（4）肾性佝偻病由于先天或后天性肾疾患引起肾功能不全，出现继发性1-羟化酶缺乏，导致1，25-(OH)D生成减少而发病。由于血磷高，血钙低，继发甲状旁腺功能亢进。可出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙化，多伴有酸中毒。骨X射线检查可见骨普遍脱钙，骨骺端呈典型的佝偻病改变。血钙虽低，但很少见手足搐搦症，因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。一般剂量的维生素D治疗无效。（5）肝性佝偻病：慢性肝病时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素D在肝脏不能转化为25-(OH)D，因此1，25-(OH)D生成减少，引起佝偻病除佝偻病体征外，有肝病史及症状用一般治疗量的维生素D无效病史：无佝偻病的高危因素。体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。体格检查：一般好，生长发育正常。牙萌出延迟：正常，遗传性。前囟闭合延迟：正常，遗传性。下肢生理性弯曲：（八）治疗（八）治疗（八）治疗—常见制剂简介（八）治疗—常见制剂简介（八）治疗—常见制剂简介（八）治疗—常见制剂简介（八）治疗—钙剂简介（八）治疗—钙剂简介（九）预防—措施注意事项—概念的辨析注意事项—避免误区注意事项—维生素A中毒注意事项—维生素A中毒注意事项—维生素A中毒注意事项—维生素A中毒注意事项—维生素D中毒注意事项—维生素D中毒注意事项—维生素D中毒注意事项—维生素D中毒注意事项—补钙一、营养性维生素D缺乏性佝偻病二、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症（二）发病机理正常总血Ca2.2～2.6mmol/L游离Ca2＋1.25mmol/L（三）临床表现隐匿型表现典型手足搐搦症状隐匿型表现1、临床表现2、总血钙<1.75mmol/L~1.88mmol/L钙离子<1.0mmol/L鉴别诊断:同步应试指南三、选择题1.下列维生素D中哪种活性最强：CA.胆骨化醇B.25－羟胆骨化醇C.1，25二羟胆骨化醇D.24，25－二羟化醇E.以上都不是2.佝偻病的发