VitD缺乏性佝偻病.ppt

VitD缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。日光皮肤合成CorrelationBetweenMaternalandCord25OHD食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100gVitaminDMetabolism&MineralHomeostasisVitD营养的评价低血钙维生素D缺乏性佝偻病VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency围产期缺乏日照不足生长过快其他VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少；地区：北方患病率高于南方；流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度；VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency发病机理VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency增殖层长骨干骺端病理改变VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency必须有维生素D缺乏的高危因素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。1.儿童期发生佝偻病的较少?多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿?非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels,肋骨串珠鸡胸pigeonbreastdeformity赫氏沟Harrison’grooveO、X腿（bowlegs）萌牙迟（Eruptionofteeth：delayed）鸡胸血生化改变X线正常上肢长骨X线正常下肢长骨X线逐渐恢复正常膝外翻畸形VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency鉴别诊断软骨发育不良：头大、前额突出颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常头大:遗传性，头围生长速度正常下肢生理性弯曲：牙萌出延迟：正常，遗传性VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiencyVitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency预防补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量；足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用；钙剂：一般可不加服维生素D缺乏性佝偻病发病机理发病机理正常总血Ca2.2-2.6mmol/L游离Ca＋＋1.25mmol/L发病机理隐匿型表现发病机理临床表现总血Ca<1.9mmol/L鉴别诊断发病机理