从一例疑难病认识IgG4疾病.ppt

从一例疑难病认识IgG4相关性疾病IgG4相关性疾病认识历史IgG4发病机制组织病理学该疾病有以下几个特点：胰腺---AIP泪腺和唾液腺---MD颌下腺---Kuttner’sTumor胆系---硬化性胆管炎腹膜后---腹膜后纤维化肾脏---特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnephropathy,IMN）或小管间质性肾炎有关另外，输尿管、肺、淋巴结、前列腺、垂体、甲状腺等均可受累，因此IgG4相关性疾病与多个学科、多个系统相关。相关疾病谱临床表现AIP是以胰腺弥漫性肿大胰管广泛狭窄为主要特点的慢性炎症性疾病多见于老年男性轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食部分患者阻塞性黄疽（多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端越管导致狭窄所致）MD（米库利次病）MD与SS比较RPF（腹膜后纤维化）垂体(1)临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、肿瘤、结节、肥厚的表现，(2)血清IgG4水平升高≥135mg/dl(3)组织病理有：①有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，②IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4/IgG阳性比在40%以上，且IgG4阳性细胞超过10个/HPF2021/3/29星期一IgG4-RD的鉴别诊断存在下述任何一项需怀疑IgG4+相关性疾病存在下述任何两项需怀疑IgG4+相关性疾病治疗日本方案：起始量30-40mg/d（0.5-0.6mg/kg·d），病情改善后激素逐渐减量，3-6个月后减量至5mg/d，2.5-5mg/d维持3年。（25%复发）梅奥方案：40mg/d×4w，每周减5mg，总共11周。（50%复发）谢谢