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脑瘫的基本知识脑性瘫瘫(CerebralPalsy,)简称脑瘫（CP）。它是未成熟大脑受损所致的一种状态。目前国内通用的定义为：出生前至出生后一个月内由于各种原因引起的中枢神经系统的损害造成的以运动障碍为主的综合征。它主要影响儿童的运动控制能力，表现为：肌张力异常、肌无力、随意运动不良、姿势控制障碍、反射异常。目前全国6岁以下的脑瘫儿童约31万，且每年递增4.6万。近20年来，随着围产医学及新生儿急救水平的提高，新生儿死亡率下降，但脑瘫发病率没有降低的趋势。国内部分地区统计，脑瘫的发病率约占出生婴儿的0.2%左右。第一部分：脑瘫的病理改变：理解脑瘫病理改变的复杂性有助于我们评价和治疗。其病理改变可以大致分为3类：出血、缺血、结构异常。出血：脑室内出血一般发生在怀孕28周之前。所以常见于早产儿和低体重儿。由于胎儿大脑结构的稚嫩，出血后通常继发缺血。出血破入侧脑室，阻碍脑脊液的循环，根据出血程度的轻重可以继发脑积水。缺血：缺血造成的灰、白质的损害可以从局限到弥漫。灰质的损害可以遍及大脑皮层、基底节、丘脑、脑干、脊髓；白质的损害通常位于脑室周围，出现脑室萎缩。结构异常：常见的血管异常为血管瘤，血管瘤最终导致出血或缺血。脑瘫儿童的运动障碍与基底节的损伤引起拮抗肌交互抑制障碍以及皮层对感觉输入和运动输出的处理障碍直接相关。损伤本身是非进行性的，但由于它发生在处于发育期的大脑，所造成的结果会妨碍正常发育。脑瘫的类型：根据其影响的部位不同，可以将其分为：四肢瘫：全身受累，肌张力分布不对称，包括面、颈、躯干、四肢。通常肢体是以共同伸展或共同屈曲的模式运动。相关的问题还有：口面、言语、视觉、听觉及认知、功能障碍。很容易继发关节挛缩、脊柱侧弯、髋关节脱位。婴儿期可能表现为肌张力低下。常见的原因为新生儿窒息、早产儿脑室内出血。双瘫：全身受累，下肢比上肢重。肌张力呈不对称性分布，躯干低张、骨盆前倾；肢体肌张力高。相关的问题还有：内斜视、口面功能障碍、言语功能障碍。容易继发髋关节半脱位、下肢关节屈曲挛缩。常见于早产儿、低体重儿。偏瘫：身体一侧的运动障碍和肌张力增高，包括患侧的肩胛、躯干和骨盆，通常上肢比下肢重。相关问题有：感觉障碍、认知觉障碍。患儿通常会过度使用健侧，忽略偏瘫侧的现象。可能的原因为产前的脑损伤、穿通性脑炎。偶尔可见三肢瘫和单肢瘫根据肌张力的表现不同，将其分为：痉挛型：受锥体系损失导致肌肉的张力增高，导致运动功能障碍。肌张力的增高主要表现在髋的内收肌群、股四头肌、小腿三头肌、前臂屈肌等。这些抗重力肌群的痉挛性，导致了姿势、运动的明显异常。临床检查见锥体束症：1、腱反射亢进、踝阵挛、折刀现象阳性、Babinski征阳性。2、抗重力肌（伸肌）与屈肌均痉挛，主动肌与拮抗肌间的相反抑制障碍，表现在远位关节的相反抑制过剩，近位端则缺如，表现出临床上的特殊姿势。徐动型：也被称为运动紊乱综合征，以锥体外系影响肌张力为主要特点。肌张力忽高忽低，过多的不随意运动及不对称性运动，姿势控制差、言语不清、面肌的不随意运动造成面部表情夸张。相关的问题有：听觉、吞咽障碍。婴儿期常表现为肌张力低下。可能的原因为出生时窒息；高胆红素性脑病；孕期感染，如风疹病毒感染。脑伤松弛型：身体对称性肌张力降低，抗重力运动的控制差，关节松弛、肌肉松软。发育迟缓，呼吸功能不良。由于有代偿姿势的存在，该类型容易继发关节挛缩、髋关节脱位、环枕关节半脱位、脊柱侧弯。共济失调型：小脑功能障碍，包括辩距障碍、共济失调、运动障碍，协调平衡功能差。相关问题：眼球震颤，手眼协调障碍，构音障碍。早期可以表现为肌张力低下。第二部分：临床诊断：根据脑瘫的定义，其最明显的特点是婴儿期发病。早期诊断是最理想的，但是由于问题的复杂性，危险因素与结果之间的关系并不紧密，有时给早期诊断带来很大的困难，特别是轻型的损害，通常会有误诊的情况。回顾性的研究示，高危因素有：围产期的并发症、感染，特别是风疹病毒感染、重度缺血缺氧性脑病、早产、低体重、高胆红素性脑病；几种因素的综合存在可能为脑瘫的诊断提供可信依据，如早产伴有低体重且肌张力异常，通常在4个月时就可以做出诊断。严重的病例诊断符合率高，而轻、中型的往往不易做出诊断，或误诊或漏诊。一项研究结果为，在2岁时诊断脑瘫者在5岁时只有55%仍符合。只根据4个月时的运动发育做出的诊断通常会有误诊的情况；8个月根据躯干和肢体的肌张力诊断准确率会提高。最近有人把功能活动作为早期的诊断指标。用Bayley量表，1岁时诊断符合率痉挛性四肢瘫和双侧瘫的100%；偏瘫的为75%。诊断过程中需要结合病史和对功能活动进行仔细观察，排除先天性和进行性疾病。MRI检查结果同样也是严重的病例符合率高，如脑室周围白质软化、皮层和皮层下萎缩、脑软化、早产儿基底节的损伤。对早产儿的诊断MRI有特异性，包括皮