(自整理-已考过)内科主治医师考试-风湿性疾病.pdf

风湿性疾病
考纲
基础知识
二十三、系统性红斑狼疮（熟悉）：病因和发病机制
二十四、类风湿关节炎（熟悉）
（1）病因和发病机制
（2）病理
相关专业知识
1、系统性红斑狼疮（掌握）
（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点
2、类风湿关节炎（掌握）
（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点
▲病例题：①青年女性+多系统损害+ANA（+）、抗双链DNA抗体、抗sm抗体=SLE
②多个外周关节受累、对称性关节炎+RF（+）=类风湿关节炎
▲风湿病：包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织疾病。“风湿性”疾病的共同
症状是肌肉关节疼痛。病理：炎症性反应除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致，其余都是大部分是免疫反应
引起；共同的病理改变是血管病变：管壁的炎症为主。
一、结缔组织病和风湿病总论
1、疾病分类
弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征、系统性硬皮
（CTD）病、多肌炎/皮肌炎（干湿印红机）
脊柱关节病强制性脊柱炎（AS）、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎
退行性变骨性关节炎（OA）
晶体性痛风、假性痛风
感染因子相关疾病反应性关节炎、风湿病
其他周期性风湿、骨质疏松症、骨病
注：弥漫性结缔组织病的临床特点：多系统损害、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、血补体水平降低，不
会出现血尿酸升高。可出现双肺下部纤维化。
病理特点：
1.类风湿性关节炎（RA）：滑膜炎（肾脏病变：淀粉样变性）
2.强直性脊柱炎（AS）：附着点炎；
3.系统性红斑狼疮（SLE）：小血管炎；
4.干燥综合征（pSS）：唾液腺和泪腺炎（肾脏病变：肾小管酸中毒）
5.多发性肌炎/皮肌炎（PM／DM）：肌炎；
6.血管炎：大、中、小动脉和静脉炎；
7.骨关节炎（0A）：关节软骨变性；
8.系统性硬化病（SSc）：皮下纤维组织增生（肾脏病变：小动脉内皮细胞增生），分3期，水肿、硬化、
萎缩期。临床表现：雷诺现象；手指硬肿；关节痛/关节炎；反流性食管炎；肾危象；肺功能弥散减退。
无肺动脉高压。
★⑴反应性关节炎：在急性泌尿、生殖系感染或胃肠炎后1～3周，出现的无菌性炎性关节病，除关节（肿
痛）表现外，还伴有一种或多种结合关节外表现。
⑵强直性脊柱炎：下腰痛，骨盆片示骶髂关节间隙增宽，关节面模糊，骨侵蚀。
⑶骨关节炎：老年，负重关节受累（膝关节），活动多加重，X线关节骨赘形成，骨缘唇样变，关节无强直。
⑷假性痛风：老年，单关节炎，关节液可见焦磷酸盐结晶（特异性改变）。

2、主要症状、体征及诊断思路：共同症状是肌肉关节痛。
⑴常见关节炎的关节特点
类风湿关节炎系统性红斑狼疮（SLE）强直性脊柱炎
周起病缓不定缓
围首发近端指间关节、掌指关节手关节腕、膝、髋、踝
关痛性质持续性、休息后加重不定休息后加重
节肿性质软组织为主少见软组织为主
炎畸形常见，明显功能障碍偶见部分
演变对称性关节炎--不对称下肢大关节炎
脊柱骶髂关节偶有病变无病变必有病变，功能受限
⑵常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现
SLE：颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎。抗SM、抗双链DNA阳性。
3、主要实验室检查
⑴自身抗体检测（对弥漫性风湿病早期诊断至关重要）
抗核抗体（ANA）最常见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病
类风湿因子（RF）见于70%类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、原发性干燥综合征
抗中性粒细胞胞见于原发性小血管炎，尤其是Wegener（韦格纳）肉芽肿
浆抗体（ANCA）
抗磷脂抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关
抗角蛋白抗体谱对类风湿关节炎的特异性较高
★⑴SLE：抗SM、抗双链DNA；⑵干燥综合征：抗SSA和抗SSB抗体
⑶肌炎/皮肌炎：抗JO-1抗体⑷系统性硬化病：抗SC1-70抗体
★Wegener（韦格纳）肉芽肿：典型三联症是上、下呼吸道病变和肾小球炎。以小血管及毛细血管病变为
主。90％C-ANCA阳性。常见是肺脏浸润性病灶和结节状阴影。肾损害常见。为坏死性肉芽肿。★结节病
肉芽肿是非干酪性上皮样肉芽肿。
⑵补体：血清总补体（CH50）、C3、C4有助于对系统性红斑狼疮活动性和治疗后疗效的判断。
4、治疗
1、非甾体抗炎药（NSAID）为改善风湿病的各类关节肿痛的对症药物，他不能控制原发病的病情进展。
其作用机理为抑制环氧酶（COX），减少前列腺素的合成。常见药物：布洛芬、双氯芬酸、萘普生。最常见
胃肠道不良反应，最严重胃粘膜溃疡、出血、穿孔。
2、糖皮质激素：是一线药物但非根治药物。主要抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用，减少循环中的淋巴
细胞和NK细胞数量，抑制细胞免疫。不良反应包括骨质疏松。
3、改变病情的抗风湿药（DMARD）