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伯基特淋巴瘤临床路径

（2016年版）

一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程
（一）适用对象

第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。

（二）诊断依据

根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.

PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticand

LymphoidTissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（之南，悌主

编，第三版，科学），《NCCNClinicalPracticeGuidilinesin

Oncology:Non-HodgkinLymphoma》(version1,2011)。

1.临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，

散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）

在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）

侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。

2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、

EBV血清学。
3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润

生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-67>95%）是其特征。病理免

疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、

c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH）检查明

确是否存在c-MYC异位。

4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有

骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行

骨髓细胞FISH检测MYC异位。

5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，

包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。

6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯围。有条件

者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。

7.分期及预后分层：

（1）.Burkitt淋巴瘤的Murphy分期

分期标准
I侵犯单个淋巴结区或单个结外器官（除外纵膈或腹部）
I侵犯单个结外器官以及区域淋巴结
II在横膈的同侧侵犯两个结外器官
侵犯胃肠道伴或不伴肠系膜淋巴结受累
IIR腹部病变可完全切除
I两个结外病变位于横膈两侧
II病变位于胸腔（纵膈、胸膜、胸腺）
病变位于脊柱旁或硬模外
腹部病变广泛
侵犯2个以上淋巴结区域位于横膈两侧
IIIA局限的、不可切除的腹部病变
IIIB广泛的涉及多个脏器的腹部病变
IV中枢神经系统受累或者骨髓受累（骨髓肿瘤细胞比例＜25%）
（2）.危险度分级

低危组：LDH正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径

<10cm；

高危组：不符合低危判断标准的患者即为高危。

（三）选择治疗方案的依据

根据《淋巴瘤》（石远凯主编，大学医学，2007年，第一版）、《恶

性淋巴瘤》（志祥、朱雄增主编，人民卫生，2011年，第二版）、《肿

瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN2015》。

1.治疗选择：

1)低危组：可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且

CR后至少巩固1疗程；身体状态不佳或老年患者，可采用

EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；经济条件许可
建议联合利妥昔单抗治疗。

2)高危组：可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3个循环（含

4-6疗程）或Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3个循环（含

4-6疗程）；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案4-6

疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。

3)肿瘤溶解综合征的防治：化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇，充

分水化，化疗期间严密监测电解质和肾功能，高肿瘤负荷的患

者可提前给予小剂量预治疗（CTX200mg/d×3-5天，Pred

1mg/kg×3-5天）。

4)中枢神经系统（CNS）侵犯的防治：化疗过程中每疗程均行腰

穿及鞘注射，确诊CNS侵犯退出本路径。

2.化疗方案及剂量：
1)CODOX-M/IVAC±R（AB方案）：

A方案（改良的CODOX-M±R）

R375mg·m-2·d-1第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推
迟
应用

CTX800mg·m-2·d-1第1天，200mg·m-2·d-1第2-5天

ADM40mg·m-2·d-1第1天

VCR1.5mg·m-2·d-1,最大2mg第1，8天

MTX3g·m-2·d-1第10天（第1h输入总量1/3，剩余2/3持续输
注
23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）
鞘注Ara-C50~70mg第1，3天，M