滋养细胞疾病本科培训课件.ppt

滋养细胞疾病本科定义GTD是一组由胎盘绒毛的滋养细胞发生的疾病，包括：*葡萄胎hydatidiformmole*侵蚀性葡萄胎invasivemole*绒毛膜癌choriocarcinoma*胎盘部位滋养细胞肿瘤placentalsitetrophoblastictumor，PSTT妊娠滋养细胞疾病（GestationaltrophoblasticdiseaseGTD）妊娠滋养细胞肿瘤（gestationaltrophoblastictumor，GTT）葡萄胎（hydatidiformmole）定义妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，终末绒毛水肿变性成为水泡并相连成串形如葡萄，又称水泡状胎块。完全性葡萄胎占绝大多数部分性葡萄胎很少转化为恶性发生率病因1.年龄﹤20岁及﹥40岁者发病率明显增高2.家族易感性及再发倾向2~3%重复发生3.遗传因素4.其它：胚胎早期死亡、营养不良、病毒感染、第二极体内复制学说等完全性葡萄胎染色体核型为二倍体90%为46,XX；少数为46,XY。染色体基因完全由父系而来。空卵受精、双精子受精部分性葡萄胎核型多为三倍体，80%为69,XXY；少数为69,XXX或69,XYY病理一．肉眼观成串大小不等的水泡，直径数mm-3cm，壁薄，透亮。完全性葡萄胎部分性葡萄胎二．组织学特性1．滋养细胞增生2．绒毛间质水肿3．绒毛间质内血管消失三．卵巢黄素化囊肿即卵泡膜黄素化囊肿（theca-luteincyst）发生率40%~50%，双侧性，大小不等，多房，壁薄，囊液澄清常呈琥珀色。临床表现1．停经后阴道出血2．子宫异常增大3．卵巣黄素囊肿4.其它1）妊娠剧吐及妊高症表现2）甲亢10%合并轻微甲亢3）滋养细胞肺栓塞表现为急性呼吸窘迫诊断1.病史特征1）停经2~4月出现不规则阴道出血2）子宫明显大于停经月份，变软或子宫已5个月妊娠大小，但听不到胎动和胎心。3）有水泡样组织排出2.辅助检查1）HCG测定血清HCG水平明显高于正常同期妊娠，且持续不降。β-HCG常高于1500~2000KIU/L2）超声检查B超最有诊断价值。见子宫腔充满弥漫光点和小囊状无回声区或雪花样图像超声多普勒鉴别诊断并发症1．大出血2．感染3.卵巢黄素囊肿蒂扭转4.恶变：完全性葡萄胎的恶变率为15%左右，部分性仅1%~3%恶变的高危因素1）血ßHCG>100,000U/L2）子宫异常增大3）年龄>40岁4）重复性葡萄胎(recurrentmole)5）卵巢黄素化囊肿直径>6CM6）持续性葡萄胎（persistentmole）葡萄胎排空后3个月，血HCG尚未降至正常处理1．清除宫腔内容物——吸刮术子宫大于12周孕者，术后1周行第二次刮宫。2．子宫切除术年龄>40岁者恶变率高4~6倍3．黄素化囊肿的处理1）若无并发症，不需处理。2)并发扭转者，可在B超下抽出囊液，多自然复位。3)扭转时间长，需行患側附件切除。4．预防性化疗——高危者1）年龄＞40岁2）葡萄胎排出前hCG异常升高3）滋养细胞高度增生或伴不典型增生4）葡萄胎清除后hCG下降不满意5）出现可疑转移者6）无条件随访者一般选用更生霉素（KSM）或氨甲蝶呤（MTX）单一治疗。随访2年1）HCG测定每周1次×3月2周1次4~6个月1月1次7~12月半年1次第二年2）有无异常阴道出血，咳嗽，咯血3）妇检；B超；X线胸片4）嘱严格避孕1~2年侵蚀性葡萄胎invasivemole葡萄胎组织侵入子宫肌层，或向子宫外转移者，为侵蚀性葡萄胎。均由葡萄胎恶变而来，且大多数发生在葡萄胎清宫后的6个月内。[病理]1.滋养细胞增生至不典型增生2.有绒毛结构3.有侵蚀能力（肌层、血管等）肉眼：见切除子宫的肌壁内，或转移灶内有水泡状组织。镜检：有水肿的绒毛结构，滋养细胞增生程度不一，并可出现不典型增生。[临床表现][诊断][治疗][随访][预后]除个别死于脑转移外，均能治愈绒毛膜癌choriocarcinoma绒癌是一种高度恶性肿瘤，早期可经血行转移至全身。可发生于葡萄胎、流产或足月产后，发生率为2：1：1。病理1.无绒毛结构2.大量出血、坏死3.滋养细胞增生侵犯子宫肌层及血管妊娠绒癌绝大多数始发于子宫。巨检：子宫不规则增大，瘤灶大小不一，单个或多个，表面紫兰色，切面为暗红色。

镜检：病灶内无绒毛结构，只见排列紊乱呈不典型增生的滋养细胞，伴大量出血坏死。临床表现葡萄胎后＞1年可诊断，其它多在先行妊娠后1年内发病。1．阴道出血2．腹痛3．盆腔包块4．转移灶表现主要经血行播散：肺（80%），阴道（30%），脑（10%），肝（10%）1）肺转移出现咳嗽，血痰或咯血，胸痛，血胸，肺不张等。X线胸片示多个结节状或团块状阴影2）阴道转移多见于阴道下段前壁，出现紫红色结节，潰破后可大出血3）脑转移多继发于肺转移后。瘤栓期脑瘤期脑疝期4）肝转移出现