运动障碍疾病培训课件.ppt

运动障碍疾病概述基底节的解剖与生理纹状体基底节3个主要神经环路皮质-皮质环路的两条投射路径基底节递质生化异常及环路活动紊乱是发生各种运动障碍症状的病理基础
运动障碍疾病的药物或外科治疗原理都是纠正递质异常及环路活动紊乱

诊断提示帕金森病(ParkinsonDisease)MonographbyJamesParkinson
(1817)概述流行病学PD的病因与发病机制1.遗传因素2.环境因素3.年龄老化黑质DA能神经元死亡病理含色素的黑质致密部DA能神经元变性\缺失改良Bielschowsky银染
显示含α-突触核蛋白\泛素沉积黑质纹状体神经递质系统PD:黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)黑质-纹状体通路
的DA递质代谢多巴胺系统分子式DA抑制-ACh兴奋平衡失调ArvidCarlsson
发现DA信号转导功能
及在控制运动中的作用
获得2000年诺贝尔医学奖DA多巴胺受体与PD多巴胺转运载体(DAT)多在60岁后发病,偶有20余岁发病1.静止性震颤拇指与食指“搓丸样”动作
(pill-rolling),4~6Hz70岁以上发病
者,可不出现震颤铅管样强直
(lead-piperigidity)
屈肌&伸肌均受累,
被动运动关节阻力
始终增高,似弯曲
软铅管齿轮样强直
(cogwheelrigidity)
肌强直＋静止性震
颤,均匀阻力有断
续停顿,似转动齿轮临床表现面具脸(maskedface)表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少手指精细动作困难&僵住步态:
早期:下肢拖曳(freezing),上肢摆动消失
后期:小步态,启动困难,慌张步态
(festination)转弯时躯干僵硬,用
连续小步使躯干与头
部一起转动Myerson征:反复叩击眉弓上缘→持续眨眼
反应(正常人不持续)脂颜(oilyface):皮脂腺\汗腺分泌亢进②基因检测:用DNA印迹技术(southernblot)\PCR
\DNA序列分析检查家族性PD基因突变PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低帕金森病的临床诊断标准(4)变性(遗传性)帕金森综合征发病年龄早,姿势性或动作性震颤,常影响头部
引起点头或摇晃,无肌强直和运动迟缓
饮酒或服心得安震颤显著减轻
约1/3的患者有家族史(2)抑郁症(3)(继发性)帕金森综合征(4)变性(遗传性)帕金森综合征(4)变性(遗传性)帕金森综合征(4)变性(遗传性)帕金森综合征临床症状体征:
锥体外系
锥体系
小脑
自主神经1)MSA:①纹状体黑质变性(SND)1)MSA:②Shy-Drager综合征(SDS)1)MSA:③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)2)进行性核上性麻痹(PSP)临床特征:
肌强直\运动迟缓\姿势不稳\肌张力障碍&肌阵挛
皮质复合感觉缺失\一侧肢体忽略\失用\失语&痴呆
眼球活动障碍\病理征
左旋多巴治疗无效神经保护治疗,减缓\阻断神经变性过程治疗2.手术治疗PD药物治疗作用位点副作用:
口干\视物模糊\便秘\排尿困难
严重可有幻觉\妄想,可加重认知障碍
青光眼\前列腺肥大禁用100mg,bid
不宜>300mg/d目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准2)复方L-Dopa
(L-Dopa+多巴脱羧酶抑制剂)日期适用于症状波动\早期轻症患者
不能替代美多芭作为首选药物水溶剂禁用:狭角型青光眼、精神病
慎用:活动性消化道溃疡治疗
增加每日服药次数
增加每次服药剂量
用缓释剂或加辅助药②“开-关”(on-off)现象运动症状波动的机制和治疗2)异动症(dyskinesia)开表现多样:
生动的梦境
抑郁\焦虑\欣快\轻躁狂
错觉\幻觉\精神错乱
意识模糊应用评价L-Dopa培高利特(Pergolide,协良行)年轻PD患者早期可单用,中晚期患者与复方L-Dopa合用早期病人可单用
中期病人可与复方L-Dopa合用
不易引起异动症&症状波动增加脑内DA含量机制
抑制L-Dopa在外周代谢
加速通过血脑屏障
阻止胶质细胞内DA降解苍白球\丘脑底核毁损切除术加强护理,减少并发症:晚期卧床者适用体现人文关怀改善生活质量PD变性疾病,无根治方法
早期患者:合理的DA治疗,可维持数年工作和
生活自理能力
晚期患者:全身僵直,卧床不起保健指导小结帕金森病