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非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南概述WHO淋巴瘤的分类建议B细胞肿瘤T细胞和NK细胞肿瘤各组织学类型比例分期及分级BINET分期 A期:血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L,骨髓中淋巴细胞>40%,无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个 B期:A期+淋巴结累及区(包括肝/脾)>3个 C期:贫血,男性血红蛋白<110g/L;女性血红蛋白<100g/L,或血小板减少<100×l09/L。CLL危险度分级 RAI分期 分期描述危险度分级 0外周血淋巴细胞增多低 计数>0.15×109/L, 骨髓中比例>40% I0期+淋巴结肿大中 II0-I期+肝和/或脾脏肿大中 III0-II期+血红蛋白<110g/L高 红细胞压积<33% IV0-III期+血小板<100×109/L高淋巴瘤疗效标准NCCN建议等级分类诊断CLL/SLL检查 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价 反复感染的患者——多项免疫球蛋白测定 不是必做的检查——骨髓活检 提示预后——β2微球蛋白 随访和监测淋巴结病变——CT检查或超声 对有贫血的患者,排除溶血——网织红细胞计数、直接Coomb`s试验注意预防肿瘤溶解综合征诱导治疗疗效推荐治疗方案 一线化疗 福达华(氟达拉滨)±利妥昔单抗 FC(福达华,环磷酰胺)±利妥昔单抗 苯丁酸氮芥(冲击或持续)±强的松 CVP(环磷酰胺,长春新碱,强的松) 二线化疗 阿仑珠单抗 PC(喷司他丁,环磷酰胺)±利妥昔单抗 化疗(见上)±阿仑珠单抗或利妥昔单抗滤泡性淋巴瘤检查 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、胸片或胸部CT、腹部/盆腔CT 提高诊断率——双侧骨髓活检 排除有组织转化的部位——镓扫描 骨髓涂片 β2微球蛋白 隐蔽的病变部位——PET检查 疾病进展 细胞转化完全缓解或 部分缓解组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化的治疗推荐治疗方案 一线治疗 福达华(氟达拉滨)±利妥昔单抗 FND(福达华,米托蒽醌,地塞米松)±利妥昔单抗 利妥昔单抗 苯丁酸氮芥 环磷酰胺 CVP(环磷酰胺,长春新碱,强的松)±利妥昔单抗(1类) CHOP±利妥昔单抗(2B类) 二线治疗 放射免疫治疗 自体移植 异体移植 化学免疫治疗(同上)边缘区淋巴瘤(MZL)检查 必做:体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆腔CT 胃MALT淋巴瘤——胃肠道内镜、幽门螺旋杆菌 骨髓活检±骨髓涂片 超声内镜 丙肝病毒 胃MALT淋巴瘤的治疗胃MALT淋巴瘤的治疗非胃MALT淋巴瘤的治疗脾边缘区淋巴瘤治疗套细胞淋巴瘤检查 必做:B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部正侧位X线片/胸部CT、骨髓活检±骨髓涂片、腹部/盆腔CT、结肠镜检查 某些病例——上消化道内镜/PET扫描 母细胞变异病例——腰椎穿刺排除脑脊液浸润 尿酸 β2微球蛋白 Ⅰ,Ⅱ期 (局部累及, 极少见)推荐治疗方案 一线治疗 利妥昔单抗+大剂量CVAD(环磷酰胺,长春新碱,阿霉素,地塞米松)与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替 利妥昔单抗+CHOP 利妥昔单抗+EPOCH(足叶乙甙,强的松,长春新碱,环磷酰胺,阿霉素) 一线巩固治疗 ASCT 临床试验中的异基因移植(非清髓或清髓) 二线治疗 FC(福达华,环磷酰胺)±利妥昔单抗 PCR(喷司他丁,环磷酰胺,利妥昔单抗) 克拉屈滨 FCMR(福达华,环磷酰胺,米托蒽醌,利妥昔单抗) 波替单抗 DLBCL检查 必做:B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、国际预后指数评分、单侧或双侧骨髓活检±骨髓涂片、超声心动图、β2微球蛋白 区分残余纤维化包块和肿瘤组织包块——镓扫描和PET HIV 淋巴瘤浸润鼻旁窦、睾丸、脑膜旁、眼眶周围、中枢神经系统、脊柱旁组织、骨髓、淋巴瘤合并HIV——腰椎穿刺国际预后指数Ⅲ,Ⅳ期 +年龄校正IPI复发或 难治性 病例推荐治疗方案 一线治疗 利妥昔单抗+CHOP(1类) 利妥昔单抗+EPOCH(2B类) 二线治疗 ICE(异环磷酰胺,卡铂,足叶乙甙) DHAP(地塞米松,顺铂,阿糖胞苷) MINE(美斯纳,异环磷酰胺,米托蒽醌,足叶乙甙) ESHAP(足叶乙甙,甲基强的松龙,阿糖胞苷,顺铂) miniBEAM(卡莫司丁,足叶乙甙,阿糖胞苷,苯丙氨酸氮芥) 高度侵袭性淋巴瘤检查 必做:B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、腰椎穿刺、单侧或双侧骨髓活检±骨髓涂片 Burkitt`s淋巴瘤常与HIV感染有关——HIV必做 淋巴母细胞淋巴瘤——头部MRI β2微球蛋白

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