原始神经外胚层肿瘤讲义培训课件.ppt

原始神经外胚层肿瘤讲义临床病史
诊断？
原始神经外胚层肿瘤（PNET）主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤。临床表现：
1.好发年龄：1-65岁，15-22岁多见（较骨尤文肉瘤稍大）。
2.好发部位：PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆好发，其次四肢、头颈、腹部/后腹膜，等实质性脏器，甚至皮肤。
3.症状与体征：疼痛、肿块、发热或病理性骨折等。
4.病理表现：镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，假菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。
5.治疗及预后：进展快、病程短。影像学表现鉴别诊断
髂骨是人体最大的富含红骨髓的不规则形扁骨,为骨肿瘤的好发部位，其中转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤为髂骨较常见的原发性恶性骨肿瘤。1.尤文肉瘤与PNET：发病年龄10-15岁，较PNET年轻；长骨以青少年为主，扁骨20岁以上。四肢骨53%，轴心骨47%；而PNET大部分分布在轴心骨及软组织。且PNET更易侵犯骨骼、远处转移、病理骨折以及跨关节生长。
经典尤文肉瘤一般发生于髓腔，再穿透皮质，侵犯软组织。

近年来认为PNET与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，统称为ES/PNET家族。同属小圆细胞恶性肿瘤。
2.髂骨转移瘤3.淋巴瘤4.骨髓瘤（浆细胞瘤）5.软骨肉瘤6.骨肉瘤
原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端，多见于股骨下端及胫骨上端，影像学表现呈多种多样，为溶骨性骨质破坏，并伴有明显软组织肿块，骨膜反应少见纤维肉瘤谢谢！