血液学检验8造血功能障碍性贫血.pptx

会计学造血功能障碍性贫血
是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍
和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，
导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。

再生障碍性贫血
纯红细胞再生障碍性贫血
再生障碍危象第一节再生障碍性贫血患病率（Prevalence）
国内资料报道，我国发病率为0.76/106
牡丹江地区1974年为10.8/106，
1985年为13.5/106。
日本1981年比1972年增长20％
好发于青壮年，男性多于女性，男女比例为2.6～4：1
1888年Ehrlich首次报道
1961年Till与McCulloch首次证实造血干细胞的存在，并发现再障时造血干细胞减少
1971年Knospe发现造血微环境病变可导致再障
1962年中科院血液学研究所率先使用雄激素治疗再障
60年代北京大学附属人民医院采用骨髓移植治疗再障成功病因发病机制（3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。
（4）遗传因素：部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。
再障的诊断标准4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
分类（一）分类（二）诊断症状血象慢性再生障碍性贫血
血红蛋白下降速度较慢，
网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板常较急性再障高。///骨髓象（急性再障，AAA）/////1．骨髓增生程度不一，多为增生减低、若遇
代偿性造血灶可增生活跃或明显活跃。
2．粒系细胞总百分率正常或减低。
3．幼细胞总百分率可减低、可正常、甚至可
增高，但可见晚幼红细胞百分率高于中幼
红阶段的现象，且胞核高度致密、浓
染．呈“炭核”样，提示脱核迟缓。4．M：E比值可正常、可减低。
5．淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型
轻。
6．巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好
也如此，此为诊断本病的十分重要的条件
之一。
7．浆细胞、网状细胞、脂肪细胞常见增多。
8．成熟红细胞形态染色大致正常。
////骨髓组织学/先天性再障诊断鉴别诊断1、再障与PNH2、再障与MDS－RA治疗病例介绍第二节单纯红细胞再生障碍性贫血先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征
先天性红细胞生成综合症（CDA）
获得性纯红再障：
原发性原因不明
继发性
自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC）
溶血病过程中暂时性再障危象
B19微小病毒感染
永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）
自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）
药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）
发病机制
免疫介导性PRCA：
体液免疫介导性PRCA：主要为PRCA-IgG组分介导T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
药物相关性PRCA：
相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。
病毒诱导性PRCA：
B19微小病毒感染临床表现实验室检查血象骨髓象实验室检查免疫学检查骨髓祖细胞培养诊断和鉴别诊断（三）发病前用药及毒物接触史（继发性可因用氯霉素或毒物苯等所致）。
（四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白血病），以确定是否为继发性。
（五）发病年龄，有无先天畸形，父母是否为近亲结婚，以除外先天性患者。
（六）除外MDS，极个别MDS以幼红细胞再障形式出现。
病例介绍第三节先天性再生障碍性贫血先天性再生障碍性贫血—Fanconi贫血的临床类型

临床类型红系祖细胞产率（BFU-ECFU-E）雄激素治疗效果输血治疗
Ⅰ无生长，骨髓增生重读减低无效依赖输血
Ⅱ仅无BFU-E生长，骨髓增生重度减低无效依赖输血
ⅢBFU-E减少，骨髓增生重度减低有效不依赖输血
ⅣBFU-E和CFU-E低于正常，骨髓增生减低不需要不依赖输血
ⅤBFU-E稍减少，轻度贫血不需要不依赖输血
ⅥBFU-E和CFU-E正常或稍减少，血象正常不需要不依赖输血Fanconi贫血的临床表现
遗传方式常染色体隐性遗传病
发病时间多与5~10岁发病
男：女1.3：1
发育情况发育不良，
岁年龄增长逐渐出现发育停滞
先天性畸形体格矮小，骨骼畸形，小头畸形，
智力低下，肾脏萎缩
典型表现褐色沉着斑，生殖器发育不全
并发症多种恶性肿瘤，以髓性白血病多见Fanconi贫血的诊断临床表现实验室检查（三）骨髓造血祖细胞培养：
CFU-E和CFU-C数量均减少，根据其骨髓单个核细胞在提外的生长情况可分为5个等级：
①无任何红系细胞生长，骨髓增生重度减低；