3-ITP-过敏性紫癜.ppt

出血性疾病特发性血小板减少紫癜(IdiopathicthrombocytopenicpurpuraITP)免疫性血小板减少症(immunethrombocytopeniaITP)感染:细菌或病毒
免疫因素
脾的作用
女性多见，可能与雌激素有关
血小板破坏增多：抗血小板自身抗体
血小板生成减少：骨髓中血小板分化和成熟障碍、
血小板生成素(TPO)可促进ITP患
者巨核细胞的分化与成熟。

血象
血小板明显减少，急性型发作期血小板常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L，血小板体积常增大。红细胞、白细胞及分类多正常。
止血和血液凝固试验
出血时间延长，凝血机制及纤溶机制检查正常。
血小板生存时间
90%明显缩短。
血小板抗体升高血小板寿命检测
1.同位素测定法：111In，51Cr标记
2.非同位素测定法：丙二醛与TXB2法
3.网织血小板检测法
抗核抗体等抗体检测

巨核细胞系统1.巨核细胞大多增多；
2.巨核细胞发育成熟障碍：巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，产板巨核细胞减少；
3.红系和粒、单核系正常。特发性血小板减少性紫癜骨髓报告1.皮肤粘膜及内脏广泛性出血；
2.多次检查血小板计数减少；
3.脾不大；
4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；
5.糖皮质激素或脾切除治疗有效；
6.排除其他继发性血小板减少症。再生障碍性贫血（AA)
白血病(Leukemia)
骨髓增生异常综合征（MDS）
系统性红斑狼疮（SLE）
药物性免疫性血小板减少六、治疗出血重者：卧床休息，软食，避免刷牙等。
止血药：云南白药胶囊、酚磺乙胺等适应症：plt＜20×109/L；
活动性出血；
近期将手术或分娩者。
主要治疗：
1.血小板输注
2.静脉输注丙种球蛋白(IVIg)0.4g/kg.d×５d或
1.0g/kg.d×１d
3.大剂量甲基强的松龙1.0g/d×3d
4.血浆置换
治疗目的:使plt升到安全水平，防止严重出血，而
不是使plt计数达到正常。
治疗前应评价患者的风险/收益比。
1.对于plt≥30×109/L，无明显出血的患者一般无须治疗。
2.仅在患者可能进行其他可引起出血的处置时，如手术、拔牙或分娩，才需要治疗。
成人ITP的首选药物，近期有效率80%。
作用机制：减少血小板抗体的产生及减轻抗原抗体结合；抑制单核－巨噬细胞对plt的破坏；改善毛细血管的通透性；刺激骨髓造血及plt向外周血释放。
醋酸泼尼松：1mg／kg·d，plt正常渐减量，以5～10mg/d维持3～6个月。减量过程中易复发，仅1/3的患者可长期缓解。停药后仅10%～20%的患者长期缓解无需治疗。如果足量泼尼松应用4周无效应考虑其他方法。
地塞米松：40mg/d×4d，若6个月内plt降至30×109/L以下，则重复1次，然后泼尼松15mg/d维持，并逐渐减量（最近欧美的指南已将大剂量地塞米松治疗列入ITP的一线治疗）。适应症：起效快，多用于临床出血症状较重、plt数目较低的重症ITP患者或者脾切除术前。
机制:封闭巨噬细胞Fc受体，plt破坏减少；抑制抗体产生。
剂量：0.4g/(kg·d)×5d或1.0g/(kg·d)×1d
有效率：75～92%
5～7天起效，但不持久，一般不超过4周,极少数病例表现为持续反应。脾切除术慢性难治性ITP定义环孢素A(CsA)用量4～6mg／kg·d×3月，有效率65%左右。
环磷酰胺和硫唑嘌呤30%的慢性ITP有效，一般50～150mg/d，起效慢，常于治疗后1～2月起效，停药后易复发，与糖皮质激素有协同效应。

骁悉(MMF)抑制Ｔ、Ｂ淋巴细胞增殖，抑制抗体生成．剂量1.5g/d，3～6月
长春新碱常与其他药物合用，很少单用。一般1～2mg/d，每周1次。完全缓解率25%～50%，维持时间短。

作用机制:免疫调节，影响Fc受体或Th/Ts数量和
比例
常用剂量:0.2g，tid,po
起效慢，多在3个月后plt升高,需逐步减量，若6个月内停药大多数患者很快复发，若维持治疗达1年以上，部分患者可在停药后持续缓解。与泼尼松有协同作用，合用可减少泼尼松用量，尤其适用于需较大量泼尼松维持治疗的患者。副作用主要为肝功损害，月经减少，偶有多毛，停药后可恢复。美罗华一种针对B淋巴细胞CD20抗原的单抗，能特异性结合并溶解CD20+B淋巴细胞，阻止自身抗体的产生，近来有用于治疗难治性ITP。
用法：375mg/m2,1/w×4次
有效率50%左右
该药价格昂贵,临床应用较少,远期疗效需进一步观察。

重组人血小板生成素(rhTPO)是刺激巨核细胞系生长、分化、成熟的一种细胞因子。2w。
白介素-11（IL-11)

清除幽门螺杆菌(HP)、氨磷汀、脾区放疗等。

过敏性紫癜
（allergicp