常见血液病急症及其处理通用.ppt

常见血液病急症及其处理粒细胞缺乏症（agranulocytosis）一、概念粒细胞减少程度与感染危险性的相关性：

N1.0～1.5×109/L时，危险性较低

N0.5～1.0×109/L时，危险性中等

N<0.5×109/L时，危险性较高二、病因和发病机制1．粒细胞生成减少：

电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血；
造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等
2、粒细胞破坏或消耗过多

免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合，
如自身免疫性疾病；
非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进3、分布异常

粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，
见于异体蛋白反应、内毒素血症。
粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等三、实验室检查：
血象：
WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加；
RBC、PLT可因原发病不同而有不同。2.骨髓象：

骨髓粒系缺如是共同的表现；
原发病的骨髓表现。四、临床表现严重感染及并发症的表现；粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。六、治疗
3、促进骨髓造血功能恢复：
重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。
4、感染并发症的处理。
血小板的急诊：ITP、TTP、PF也叫免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一种典型的自身免疫性疾病。二、病因及发病机理
1、感染2、免疫因素
3、肝、脾脏因素
4、遗传因素
5、其他因素：与雌性激素有关。
三、临床表现急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别1.PLT↓、形态大多正常2.出凝血检查符合血小板型出血3.血小板的抗体、补体4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍，成熟巨产板欠佳5.血小板生存时间五、诊断与鉴别诊断:具备任意一项(1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5)血小板寿命测定缩短；
排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。六、治疗：1.原则：1)PLT＜30-50×109/L2)有出血倾向2.糖皮质激素：首选早期足量缓减3.脾切除：1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效；2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；3)有糖皮质激素使用禁忌征；4)51Cr扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX、CsA等。5.急症的处理:1)血小板输注；2)丙种球蛋白；3)血浆置换；4)大剂量甲强龙；5)紧急情况下的脾切除。血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）二、诊断三、鉴别诊断四、治疗暴发性紫癜（purpurafulminans,PF）一、病因不明二、临床表现三、治疗溶血性贫血

(HemolyticAnemia)
一、概念
指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。
特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红
细胞增生。
红细胞内部异常红细胞外异常

1、RBC膜缺陷1、免疫性因素
遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE
阵发性睡眠性血红蛋白尿药物或病毒
2、RBC内酶缺乏2、血管性溶血性贫血
G-6-PD缺乏人工瓣膜、微血管病性溶贫、行军性Hb尿
丙酮酸激酶缺乏
嘧啶5-核苷酸酶缺陷
3、珠蛋白和血红素异常3、生物因素
珠蛋白生成障碍性贫血蛇毒、疟疾、黑热病等
血红素异常4、理化因素
大面积烧伤、苯肼、砷化氢
急性溶血慢性溶血
起病急骤缓慢
症状重，腰酸背痛轻微，
寒战、高热、贫血、黄疸、肝脾大
Hb尿、黄疸、休克
并发症急性肾衰胆石症，肝损

RBC破坏的依据RBC代偿性增生的依据
间接胆红素增高网织红细胞增多,5%-20%
粪胆原尿胆原周围血液见幼红细胞
血红蛋白血症骨髓幼红细胞增生
血清结合珠蛋白
Hb尿
含铁血黄素尿(Rous试验阳性)
红细胞寿命缩短
红细胞畸形、破碎细胞增多
吞噬RBC现象及自身凝集反应镰状红细胞
1.依据：
1)RBC寿命↓2)RBC破坏过多的表现3)RBC代偿增生加速4)RBC损坏的表现：RBC碎片2.分析病因：病史查体;PB;BM
Coombs试验;其他特殊检查
１、对症和对因治疗；
２、药物治疗:糖皮质激素、免疫抑制剂；
３、输血:从严掌握，洗涤红细胞。
４、脾切
1）对遗传性球形红细胞增多症最佳；
2）激素维持量大的自免溶贫；
3)丙酮酸激酶缺乏所致的贫血；
4)部分海洋性贫血。弥散性血管内凝血
(DisseminatedIntravascularCoagulation)
DIC
一、定义二、病因三、发病机制四、临床表现出血五、诊断标准
二、实验室检查指标:同时有三项以上指标异常

血小板<100×10