脱髓鞘疾病.ppt

脱髓鞘疾病重点掌握一、定义：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，其病因、临床表现各异，以具有共同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称。

二、病因：病毒感染与自身免疫反应
遗传因素
环境因素

三、其主要病理改变:
有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。

神经纤维有髓鞘\无髓鞘
髓鞘()：

有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜
由髓鞘细胞的细胞膜组成
髓鞘细胞雪旺细胞(周围神经)
少突胶质细胞(中枢神经)
主要化学成分：
蛋白质22%（碱性、脂、糖蛋白）
脂类78%（胆固醇、神经鞘磷脂）
髓鞘作用：

1、保护N轴索，起绝缘作用
2、加快冲动传导

髓鞘碱性蛋白脱髓鞘疾病

病理特征：
(1)神经纤维髓鞘破坏

(2)神经细胞\轴索相对完整，
无华勒变性或继发传导束变性

(3)病损分布于中枢神经系统白质分类多发性硬化,：是一种白质多部位脱髓鞘、并以
多次发生为特征、病程缓解、复发交替的自身免疫性疾病。好发
于青壮年（20～40岁）女性高于男性。
临床特点：
病灶多发(空间)
次数多发(时间)
缓解–复发，阶梯样进展
病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视
神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处病因和发病机制
(一)病因
*病毒感染与自身免疫反应
*遗传因素
*环境因素
(二)发病机制
某些遗传易感环境(病毒、寒冷)自身免
个体趋势疫反应

脱髓鞘致病病理特点临床表现
1.诱因：数周~数月前有疲劳、感冒、
外伤、手术、精神紧张、药物过敏、分娩等
2、前驱症狀：肢体酸痛、蚁行感、视物模糊等
2.起病方式及病程：急性或亚急、复发和缓解
3.首发症状：肢体无力或麻木、视力下降、
复视、共济失调、4.常见症状体征：依病灶不同而异
4.1脊髓—脊髓炎表现
肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)
肢体感觉障碍(尤其深感觉)
束带感蚁爬感疼痛平衡障碍
括约肌障碍(二便失禁)
征痛性痉挛
4.2视神经—视神经炎
急起单(双)眼视力↓，视神经萎缩
4.3小脑—共济失调,三主征
眼震、意向性震颤、吟诗样语言
4.4脑干：眼震(水平性、旋转性)
核间性眼肌麻（内側纵束）一个半综合征（脑桥旁正中网状结构）征、复视、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难等较少见
4.5大脑半球：
精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能低下、重复语言、病理性情绪高涨)痫性发作
4.6发作性症状
（1）征构音障碍，共济失调，单肢痛性发作
（2）球后视神经炎
（3）横贯性脊髓炎
（4）痛性痉挛（单肢）
（5）阵发性瘙痒
还可以出现如感觉迟钝，闪光，构音障碍等罕见症状：失语症、偏盲、锥体外系障碍、严重的肌肉萎缩、肌束颤动是除外的标准。核间性眼肌麻（一个半综合征）5.临床分型复发-缓解型
继发进展型
原发进展型
进展复发型
良性型病（视神经脊髓炎）
*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和
横贯性脊髓损害)。
*眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一
眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重
，有中心暗点。
*脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；
首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分
性或完全性脊髓横贯性损害的表现。四、实验室及其它检查
1：正常或轻↑，<50X106∕L
分类以激活L为主、可见浆细胞
蛋白正常或轻度↑。
指数↑(>0.7)；
寡克隆带()阳性；
抗抗体阳性。
2：、、均可异常。
3：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、
小脑、脊髓
T2—高信号斑T1—低信号斑。五、诊断与鉴别诊断

（一）诊断标准多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿）
诊断发作次数临床病灶数亚临床证据脑脊液
临床确诊
122
221及1
实验支持确诊
121或1+
212+
311及1+
临床可能
121
212
311及1
实验支持可能2+
注：代表电泳寡克隆区带阳性或指数或24小时鞘内合成率升高多发性硬化诊断标准（1983，）
诊断分类诊断标准（符合其中1条）
临床确诊①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
②两次发作，一处临床和另一处亚临床病变证据
实验支持确诊①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，

②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，

③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，
临床可能①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能病程中两次发作，，两次发作须累及
不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h
注：代表电泳寡克隆区带阳性或指数或24小时鞘内合成率升高(二)鉴别诊断

1急性播散性脑脊髓炎
2脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、
、病、综合征
3颈椎病(脊髓型)
4热带痉挛性截瘫
5大脑淋巴瘤

六、治疗

原则：阻止病程进展，减少复发，