急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性及亚急性特发性多发性神经病
可能与感染有关及免疫机制参与与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关
CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌
GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型
CJ感染潜伏期24~72h
水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复
常腹泻停止后发生GBS病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染及疫苗接种史
急性及亚急性起病
四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重
数日~2周达高峰
危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌及吞咽肌麻痹,
危及生命感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)
感觉缺失较少见(手套袜子形分布)
振动觉及关节运动觉通常保存常见双侧面瘫
其次是球麻痹
可为首发症状窦性心动过速及心律失常
体位性低血压及高血压
出汗增多及皮肤潮红
手足肿胀及营养障碍
肺功能受损
暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻特点(纯运动型)
病情重,多有呼吸肌受累
24~48h迅速出现四肢瘫
肌萎缩出现早
病残率高,预后差发病与AMAN相似
病情更严重,预后差包括:
全自主神经功能不全
复发型GBS(极少)本病特征性表现
(病后2~3w)蛋白增高\细胞数正常脱髓鞘病变
运动及感觉NCV减慢--失神经及轴索变性
早期仅见F波\H反射延迟及消失
(F波异常代表神经近端及神经根损害,有助于诊
断节段性病变--应检查多根神经)可见脱髓鞘及炎性细胞浸润病前1~4周感染史
急性及亚急性起病
四肢对称性下运动神经元瘫
末梢型感觉障碍及脑神经受累
CSF蛋白细胞分离
周围神经有电生理改变(1)慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呼吸肌麻痹是GBS的主要危险
在重症监护病房密切观察呼吸情况
有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管
1d不好转应气管切开及插管,接呼吸器
呼吸器管理根据症状及血气分析,调节通气量高血压--小剂量β受体阻断剂
低血压--扩容及调整体位⑥及早识别\处理焦虑症及抑郁症
氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o穿长弹力袜预防深静脉血栓形成保持床单平整及勤翻身,预防褥疮谢谢！