未分化结缔组织病护理查房.ppt

未分化结缔组织病（UCTD）护理查房广汉人民医院内三科杨明琼2014年11月未分化结缔组织病（UCTDundifferentiatedconnectivetissuedisease）
指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。病因临床表现9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等
10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史
11.关节:关节痛或关节炎
12.神经系统:神经病病史或精神人格改变
13.生殖系统:溃疡或皮疹实验室检查诊断
近年来报道的UCTD的名称及其诊
断条件（见下页），供临床和研究
工作参考。Greer(1989)不全型狼疮
SLE诊断条件中≥2条，而<4条
Ganczarczyk(1989)隐匿型狼疮
有1、2条SLE的表现但不满足诊断标准

Alarcon(1991)早期未分化结缔组织病
雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他CTD表现及病史≥1年

Mosca(1998)未分化结缔组织病
CTD的症状和体征，且至少1种非特异性抗体，但不满足任何CTD的诊断标准。病程>3年Danieli(1998)未分化结缔组织病
具有CTD的症状和体征，病程>1年

Danieli(1999)未分化结缔组织病
具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD的诊断

Dijkstra(1999)未分化结缔组织病
CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断鉴别诊断4.干燥综合症（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体
5.类风湿关节炎（RA）RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形
6.重叠综合症同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程：
一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿关节炎等；
一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变；
还有一部分患者症状可以消退。
有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。有资料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的24~48个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。治疗二、肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。三、免疫抑制剂：对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。
四、抗疟药：对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常用剂量为200～400mg/d，在此剂量下很少出现眼底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每3～6月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。护理措施健康教育