医学免疫学第六版5-补体.ppt

补体一、补体的发现过程Bordet的免疫血清溶破红细胞实验证明免疫血清中的热敏感物质具溶细胞的作用。补体系统激活的三条途径C1分子与抗原抗体复合物的结合C4补体片段如何结合于细胞膜
（硫酯键）MAC形成Mg++C3转化酶的形成(C4b2a为C3转化酶)C5转化酶的形成(C4b2a3b是C5转化酶)
C3b
C5MAC形成并插入到细胞内C3b的稳定和C5的活化
MBL的结构示意图
参与MBL途径的成分MBL途径经典途径旁路途径MBL途径自行衰变（补体的自身调控）
大多数补体活化后的产物极不稳定，如：
C3b,C4b半衰期60微秒
C4b2a的半衰期在37ºC为5分钟
C5b半衰期在37ºC为2.3分钟
C567半衰期0.1秒
C5a,C3a,C4a可以被羧肽酶裂解
通过DAF控制C3自发的活化（一）补体受体1（CR1）
单链膜结合蛋白
红细胞/中性粒/巨噬细胞/嗜酸性粒/TB淋巴细胞/树突状细胞
配体C3bC4b
主要生物学功能
抑制补体激活（抑制C3转化酶的形成）
调理作用（CR1是调理素受体）
清除免疫复合物（RBC表面的CR1）
免疫调节（促进B细胞的分化/增强ADCC效应）（二）补体受体2（CR2）
单链跨膜糖蛋白
树突状细胞/B淋巴细胞/鼻咽部上皮细胞/吞噬细胞及某些T细胞
配体C3dC3dgiC3b
主要生物学功能
免疫调节作用
（调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生）

EB病毒的受体
（与Bukitt淋巴瘤、鼻咽癌等疾病的发生有关）（三）补体受体3（CR3）
粘附分子整合素家族成员
骨髓来源的细胞表面
配体iC3b
主要生物学功能
增强吞噬细胞的功能
具有凝集素活性（特异性糖类结合）
参与粘附作用
(中性粒表面的CR3可与内皮细胞粘附导致炎症损伤)（四）补体受体4（CR4）
整合素家族成员
中性粒、单核、巨噬、血小板
配体C3dgiC3b
主要生物学功能
增强Fc受体介导的吞噬作用。

（五）C3a/C4a受体和C5a受体
肥大细胞、单核-巨噬、中性粒、嗜碱性粒、血小板、平滑肌等
功能
介导补体激活的炎症反应
调理素清除凋亡细胞的机制遗传性血管神经性水肿补体与疾病基本要求