不完全川崎病的诊治.ppt

不完全川崎病前言简史和命名简史和命名简史和命名简史和命名诊断标准及其演变病因概述川崎病（KD）的经典诊断标准1.肢端改变掌跖红斑;手足硬肿;病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮肢端硬性肿胀手足硬性水肿膜状脱皮2.多形性红斑皮肤多形红斑皮肤多形红斑3.双眼球结膜充血，非化脓性双侧球结膜充血4.口唇部及口腔改变口唇充血皲裂,杨梅舌；咽部粘膜弥漫充血口唇杨梅舌球结膜充血5.颈部淋巴结肿大(>1.5cm,单侧)急性期非化脓性颈部淋巴结肿大颈淋巴结肿大川崎病的其它临床表现“不完全”优于“不典型”
不完全:缺乏足够数目的典型临床特征,
而非症状不典型
不典型:KD中不常见的临床特征，如肾损害等
发热持续≥5d，少于4项其余主要临床特征
小婴儿更为常见，诊断依赖疑似的各项指标。
不完全川崎病其余临床特征不明原因发热持续7d以上、年龄小于6个月的婴儿
均应行实验室检查
若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症,即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查
即使应用IVIG治疗,部分患儿发生冠脉瘤的机率高达35%鉴别诊断相似临床特征的其他疾病日本卫生部冠脉病变诊断标准治疗KD随访KD随访病例Ⅰ：以急性胆汁淤积起病病例Ⅰ：实验室检查(1)病例Ⅰ：实验室检查(2)及影像学结果病例Ⅰ：诊断(2)病例Ⅰ：治疗与随访病例Ⅱ“久未消退的肺炎”—肺实变病例Ⅱ:治疗与随访病例Ⅲ：持续发热并冠脉瘤病例Ⅲ:实验室检查与诊断病例Ⅲ:治疗与随访IVIG无反应型KD的治疗对策