第四次内膜系统知识课件知识讲稿.ppt

第十二章内膜系统一.内膜系统(Endomembrancesystem)意义
１大大提高了细胞的代谢效率，各细胞器执行不同功能，互不干扰
２各细胞器间以及细胞器和胞质间又彼此相互依存，高度协调地进行各种代谢活动。
核膜外层图：细胞中内质网与细胞核、高尔基体的立体结构粗面内质网（RER）滑面内质网（SER）RER特殊类型的内质网：微粒体和肌质网细胞粉碎、匀浆

分级离心

ER破碎成封闭的
小囊腔

微粒体
（有的有核糖体、
有的无核糖体）三、内质网的化学组成内质网功能：使细胞质区域化，为物质代谢提供特定的内环境；扩大膜的表面积，有利于酶的分布提高代谢效率；为蛋白质，脂类和糖类的重要合成基地；参与物质运输，物质交换和解毒作用；对细胞起机械支持作用。（一）粗面内质网的功能粗面内质网的功能RER合成的蛋白质：

分泌蛋白－细胞外基质蛋白、消化
酶、抗体、肽类激素、细胞因子等；

膜蛋白－细胞膜、内质网、溶
酶体、高尔基复合体膜上的膜蛋白；

细胞器中驻留蛋白－内质网、
高尔基复合体、溶酶体中的驻留蛋白；Blobel等（1975）提出信号假说，认为蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成，获1999年诺贝尔生理医学奖。信号肽的合成

信号肽（signalpeptide）：由信号密码翻译出的肽链，叫做信号肽。一般16~30个氨基酸残基。
信号识别颗粒（signalrecognitionparticle，SRP），由6种多肽组成，结合一个7SRNA。能与信号序列结合，导致蛋白质合成暂停。
SRP受体（SPRreceptor），
可与SRP特异结合。也成为停靠蛋白。
SRP与核糖体的结合与分离信号肽与移位子通道蛋白的特殊部位结合，开启孔道，新生肽链以襻环形式插进孔道。信号肽与SRP结合→肽链延伸暂时停止→SRP与受体结合→核糖体附着到内质网膜上→SRP脱离信号肽→肽链在内质网上继续合成，同时信号肽引导新生肽链进入内质网腔→信号肽切除→肽链延伸至终止。粗面内质网的功能2.蛋白质在内质网腔的折叠粗面内质网的功能3.粗面内质网与蛋白质的糖基化蛋白质的糖基化修饰：N--连接的糖基化作用。
把寡糖链(N-乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖组成）连接在多肽链天冬酰胺残基侧链的氨基基团上；
糖基化的作用：
①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；
②赋予蛋白质传导信号的功能；
③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。粗面内质网的功能4.蛋白质由内质网向高尔基体的运输粗面内质网的功能脂肪酸+磷酸甘油滑面内质网的功能1.脂类的合成与转运内质网中的磷脂不断合成，使得内质网的膜面积越来越大，
必须有一种机制将磷脂转运到其它的膜才能维持内质网膜的
平衡,这就是磷脂转运。2.解毒作用3.糖原的合成与分解4.Ca2+离子的调节作用内质网：可作为判断细胞分化程度和功能 状态的形态学指标
已分化细胞：内质网发达
未分化细胞（增殖能力旺盛）：内质网不发达RER侧面反应细胞分化程度和功能状态：
癌细胞生长慢、分化程度高——RER发达
癌细胞生长快、分化程度低——RER不发达
（判断肿瘤细胞恶性程度的亚微指标）阿尔茨海默病第二节高尔基体（Golgicomplex)一.高尔基复合体的形态结构靠近内质网高尔基体的三维结构蛋白质
脂类
（膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间)
大量酶。标志酶为糖基转移酶。三、高尔基复合体的功能3H-标记氨基酸或糖，放射性自显影跟踪分泌蛋白
的合成：内质网→高尔基体→分泌泡分泌泡（分泌颗粒）

大泡

高尔基体

小泡

RER（二）对蛋白质的加工参与糖蛋白的合成和修饰（二）对蛋白质的加工（三）溶酶体酶的磷酸化出芽（二）对蛋白质的加工例如：胰岛素分子的合成（五）分选蛋白质的功能蛋白质合成膜流：细胞的各种膜性结构之间相互联系和转移的现象称膜流。“出芽”形成溶酶体或分泌泡第三节溶酶体(lysosome)一、溶酶体的形态与特征lysosome
1、主要成分：脂类（鞘磷脂含量多）、蛋白
2、特殊性质：
①质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。
②特殊的转运蛋白：用于水解产物向外转运。
③高度糖基化：可能有利于防止自身膜蛋白降解。 溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸性水解酶；PH值5溶酶体的形成内吞体二、溶酶体的类型初级溶酶体次级溶酶体（消化泡）3、残余小体（残质体）
消化作用的末期阶段，
酶活性降低或消失，未被
消化分解的残渣物质，残
留在吞噬性溶酶体内，形
成残余小体。
如：脂褐质、三、溶酶体的功能（2）参与机体组织器官的变态和退化：（3）参与受精过程：（4）溶酶体调节激素的分泌四、溶酶体与疾病的关系（二）贮积病
1、由先天性缺乏某些酶引起代谢障碍造成溶酶体过载而致病如：Ⅱ型糖原蓄积病(先天性缺乏α━葡萄糖苷酶，致使糖原无法被分解而