【精编医学资料】VitD缺乏性佝偻病2.pptx

VitD缺乏性佝偻病本课目的要求VitD是一种维生素与钙、磷吸收和骨骼发育有关与免疫、肿瘤、皮肤疾病有关也是一种激素前体。定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D缺乏使钙、磷代谢紊乱导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。钙磷代谢的调节佝偻病同时有骨质软化症长骨与生长板同时受损。成人维生素D缺乏使成熟骨矿化不全那么表现为骨质软化症(Osteomalacia)。年龄：婴幼儿是高危人群特别是小婴儿生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低病情趋于轻度。维生素D的来源和作用食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100gVitaminDMetabolism&MineralHomeostasis125〔OH〕2D3的作用125(OH)2D3的作用VitD营养的评价围生期维生素D缺乏日照缺乏生长速度快需要增加食物中补充维生素D缺乏疾病影响发病机理长骨干骺端病理改变必须有维生素D缺乏的高危因素。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D缺乏的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。非特异性神经精神病症(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。枕秃>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels肋骨串珠鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harrison’sgroove)O、X腿〔bowlegs〕萌牙迟〔eruptionofteeth：delayed〕鸡胸漏斗胸血生化改变:X线:正常上肢长骨X线正常下肢长骨X线逐渐恢复正常膝外翻畸形鉴别诊断软骨发育不良：头大、前额突出串珠肋颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良低血磷抗维生素D佝偻病本病多为性连锁遗传亦可为常染色体显性或隐性遗传也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的病症多发生于1岁以后因而2～3岁后仍有活动性佝偻病表现；血钙多正常血磷明显降低尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。维生素D依赖性佝偻病：为常染色体隐性遗传可分二型：Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷使25-OH-D3转变为125-OH2-D3发生障碍血中25-OH-D3浓度正常；Ⅱ型为靶器官受体缺陷血中125-OH2-D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征低钙血症、低磷血症碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症；Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。肾性佝偻病：由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍导致钙磷代谢紊乱血钙低血磷高甲状旁腺继发性功能亢进骨质普遍脱钙骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期病症逐渐明显形成侏儒状态。病史：无佝偻病的高危因素。体征：其他局部长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。体格检查：一般好生长发育正常。下肢生理性弯曲：预防补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d3个月后改预防量。足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日至2岁；夏季可暂停服用。钙剂：一般可不加服。维生素D缺乏性手足搐搦发病机理正常总血Ca2.2～2.6mmol/L游离Ca2＋1.25mmol/L隐匿型表现临床表现总血Ca<1.75mmol/L离子钙<1.0mmol/L鉴别诊断治疗〔1〕抢救:给氧、保持呼吸道通畅、止惊〔2〕Ca剂:10%葡萄糖酸钙2ml/kg+糖水静脉缓推〔3〕VitD制剂