【精编医学资料】VitD缺乏性佝偻病专科.pptx

佝偻病目的与要求重点和难点关键词Keyword营养性维生素D缺乏性佝偻病ricketsofvitaminDdeficiency定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D缺乏使钙、磷代谢紊乱导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症长骨与生长板同时受损。成人维生素D缺乏使成熟骨矿化不全那么表现为骨质软化症(Osteomalacia)。年龄：婴幼儿是高危人群特别是小婴儿生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低病情趋于轻度。维生素D的来源和调节食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100gVitaminDMetabolism&MineralHomeostasisVitD营养的评价维生素D的生理功能甲状旁腺素的生理功能低血钙围产期缺乏日照缺乏生长过快其他(一)日光照射缺乏体内维生素D的主要来源为紫外线照射皮肤生成的7-脱氢胆固醇缺乏户外活动城市工矿区烟雾、灰尘冬季日光照射转化维生素量的多少取决于三个因素:(1)到达皮肤紫外线的强度(2)日晒时间(3)暴露的皮肤面积(二)维生素D摄入缺乏天然食物不能满足需要蔬菜及水果含量极微(四)维生素D的需要量增加骨胳的生长速度与维生素D和钙的需要成正比。婴儿生长速度快维生素D需要量大佝偻病的发生率也最高。2岁以后生长速度减慢且户外活动增多佝偻病的发病明显减少。早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙缺乏故最易发生佝偻病(五)疾病影响及其他胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用。如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢；糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运因此都能导致佝偻病。发病机制发病机理病理特点长骨干骺端病理改变第三十页共九十页。骨的正常发育有两种形式一是软骨内成骨主要在骨端的骺软骨和生长板软骨进行使骺增大使骨增长.二是膜内成骨在各骨的骨膜下进行使骨增粗.生长板是骨发育最活泼的部位软骨细胞不断增殖、成熟、肥大干骺端有很多毛细血管输送钙盐沉积在肥大软骨细胞的基质内形成钙化管.管内有血管和钙盐沉积形成初级骨小梁再改建为成熟的骨小梁形成干骺端的松质骨.上述骨的正常发育离不开维生素D的参与.必须有维生素D缺乏的高危因素。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D缺乏的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。非特异性神经精神病症(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。闹惊汗痒秃环秃>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels肋骨串珠鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harrison’sgroove)O、X腿〔bowlegs〕萌牙迟〔eruptionofteeth：delayed〕鸡胸佝偻病手、足镯征O型腿（膝内翻）脊柱：后突或侧弯等。蛙状腹圆背第四十八页共九十页。血生化改变:X线:正常上肢长骨X线正常下肢长骨X线逐渐恢复正常膝外翻畸形鉴别诊断软骨发育不良：头大、前额突出颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢缺乏从尿中丧失大量钠、钾、钙继