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成人STILL病及股骨头坏死护理姓名:刘燕妮现病史:2。患者于年01月出现发烧伴皮疹及全身大关节疼痛重复发作,最高体温39.0℃,双大腿及双上肢多发红色皮疹,每于发烧前出现,自服“抗过敏药”(详细药名及剂量均不详)治疗后无显著好转,就诊于“日本三重总和医院”,诊疗为“成人Still病”,给予大剂量激素(自述为相当于口服100片甲强龙)静点治疗两天后,剂量减半,后每隔两天剂量减半继续静点,减至最小量(约相当于口服12片)后改为口服两天后。于年03月09日就诊于西安交通大学从属第二医院,继续给予“甲强龙”60mg静点1周后,改为60mgqdpo,后逐步减量,现为2.5mgqdpo,全身关节疼痛显著好转,现无显著不适。体温:36.1℃脉搏:72次/分呼吸:20次/分血压:125/80mmHg。发育正常,营养中等,体型中等,神清语利,跛行步入病房。屈曲:9090后伸:1010内收:2020外展:2020内旋:2020外旋:2020目录成人Still病是一个病因未明以长久间歇性发烧、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功效受损等系统受累临床综合征,自Wissler(1943)首先汇报后,Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引发变态反应,故称之为“变应性亚败血症”1995年以来文件汇报已经有500例,未汇报病例更多,所以是较常见疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(AdultonsetStill'sdisease,AOSD)。尚不必定。依据从许多患者齿槽中培养出溶血性链球菌,一些患者发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏相关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症过程,含有全身受累表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一个感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。皮损活组织检验显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。www.themegallery.com(二)皮疹整修病程中几乎全部患者会出现皮疹,常随发烧出现,皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性,随热退而消散。皮疹显现常为发烧先兆。发烧和皮疹是本症最为突出临床表现。皮疹特点为重复发作性,多形性及多变性,皮疹形态以散在点状和小片红斑、斑丘疹为多见,可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等各种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素从容。www.themegallery.com(三)关节症状多较隐匿、发展迟缓,尤其在儿童患者中易被忽略。经累及大关节为主,如膝、肘、腕、踝、髋关节等,也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛,肿胀较且少。普通无显著骨质损害。这些症状在发烧时发作或加剧,连续数天到数周后自行缓解,多数恢复正常,个别病例可遗留关节变形。(四)淋巴结肿大半数以上有全身淋巴结肿大,以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处,境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时,可致急性腹痛,易误诊为急腹症,肿大淋巴结在热退时可随之缩小。颈部淋巴结淋巴结肿大(五)其它表现咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见,且多伴胸膜炎(多浆膜腔炎),偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大,质软无压痛,热退后可缩小。重复发作者,少数病人可发生内脏淀粉样变,累及肾脏则出现蛋白尿和水肿,严重者出现在肾病综合征,乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病表现,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长久发病者可致生长发育障碍。试验室检验:急性发作或发烧时,患者白细胞总数均增高,普通在10×109~20×109/L,甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血,常为低色素性。骨髓检验显示粒细胞增生,胞浆有毒性颗粒及空泡,提醒感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现,热退后可消失,连续不消者应考虑肾累及可能。血沉显著增快,即使在不发烧期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检验均无特异性。类风湿因子多为阴性,少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高,血清C反应蛋白及粘蛋白增高常作为活动指标。肝功效检验多有不一样程度异常。诊疗方法现无显著特异性诊疗指标,为排除性诊疗,试验室做PET检验(全称为正电子发射计算机断层显像仪,就是将核医学领域最新结果“正电),血沉指标等可辅助诊疗,骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其它原因如感染、肿瘤等原因引发发烧后才能诊疗成人斯蒂尔病。发烧非甾体抗炎药对部

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