小儿先天性心脏病的诊断思路与治疗.pptx

小儿先天性心脏病诊疗思绪及治疗新进展概况有创性诊疗技术无创性检验介入性治疗发展前景左向右分流先心常见表现有：1.呼吸困难、重复咳嗽、肺炎2.生长发育迟缓、心杂音3.易并发心衰右向左分流型先心：1.青紫、缺氧发作2.生长发育迟缓，杵状指趾3.心杂音可不显著各年纪阶段特点：新生儿：青紫、心衰。婴儿：心衰、重复肺炎、缺氧发作。幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少见）先心病临床表现一、呼吸困难表现为呼吸短促，频率增快，深度变浅，吸奶费劲或停顿。1、大量左向右分流先心伴肺高压2、伴发肺炎3、青紫先心呼吸困难几个特殊表现1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下肢静脉回血量降低，肺瘀血减轻2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引发急性肺水肿3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水肿时常伴支气管，细支气管充血水肿和平滑机痉挛所致二、重复咳嗽肺炎左向右分流先心最早最常见症状充血基础易发生肺炎，甚至心衰三、心衰诊疗：参考1981年Rowe标准结合临床诊疗参考意见肝肋下3厘米或短期内进行性增大面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周围循环衰竭征象X线平片显示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水肿新生儿心衰特点1993年依据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提醒心衰须具备四项中三项1）心动过速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心脏增大（X线，心超），心胸比0.6或心超提醒心脏增大4)两肺底不固定湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状含糊阴影，可见肺叶积液现象确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项或四项中两项加以下两项：肝脏肿大3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。奔马律发生于各项原因引期心力衰竭显著水肿严重心衰：出现周围循环衰竭四、青紫1.皮肤粘膜青紫、暗红色2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白含量相关。(1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床出现青紫(2)贫血患儿血红蛋白量不到5%，既使动脉血氧饱和度极低，血红蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫(3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很低，但血中还原血红蛋白已超出5g%，青紫十分显著青紫分中央性、周围性和差异性1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引发，见于右→左分流型先心，，青紫表现较重，血氧饱和度<85%2、周围性青紫：由组织取氧率增加引发，见于休克、充血性心衰，青紫较轻，动脉血氧饱和度在正常范围3、差异性青紫：表现为上下肢青紫程度有别，如动脉导管未闭伴肺高压时，下肢紫而上肢不紫，完全性大动脉错位伴肺动脉高压，出现上肢紫，而下肢不紫五、缺氧发作1.喂乳，啼哭或排便时，突然发生呼吸困难，常见于肺血少青紫性心脏病，法洛四联症最为常见2.机理右心流出道梗阻使肺循环流量突然降低六、蹲踞青紫先心特殊体位，多见于法洛四联症机理：1、压迫下肢动脉，使体循环阻力增高，右向左分流量降低，入肺血量增多2、压迫股动脉，使主动脉血流向下肢受阻，相对流向头部血量增多，改进脑缺氧七、杵状指趾手指脚趾末端增宽增厚，机理指趾未端组织缺氧，引发代偿性毛细血管增生，血管袢扩张，局部血流量增多，组织肥大，结缔组织增生八、生长发育迟缓活动耐力减退，因为缺氧，活动耐力差，稍活动即感疲劳，青春期推迟九、脉搏和血压改变心脏病主要体征1、脉搏细弱、血压偏低见于左室发育不良综合征2、脉搏增强，脉压差增大见于动脉导管未闭3、上肢脉搏增强，血压很高，下肢脉搏弱，血压低见于主动脉缩窄4、上肢脉搏摸不到见于大动脉炎，故检验血压和脉搏应四肢均要测。十、红细胞增多，血液粘滞出血倾向1.见于青紫型先心，因动脉血氧不足刺激骨髓造血，代偿增生所致2.常表现粘膜瘀点瘀斑，咯血、呕吐、便血3.血常规检验红细胞增至500-700万/mm，血红蛋白增生17-24g%，红细胞压积在53-70%之间先天性心脏病分类步骤诊疗方法分类临床X线EKG常见疾病非发绀组重复呼吸道肺血增加右室大ASD、VSDP.D.A肺多血感染，呼吸左→右分流左室大心内膜垫缺损等急促、费劲或合并PH时心前区杂音双室大冠状动脉瘘P2亢进分类临床X线EKG常见疾病肺少血轻度无症状肺血降低右室大肺动脉瓣狭窄或正常重度可心衰或左室大二尖瓣狭窄对应部位杂音正常主动脉瓣狭窄P2↓主动脉缩窄二尖瓣关闭不全分类临床X线EKG常见疾病发绀组重复呼吸道肺血增加右室肥大左室发育肺多血感染左室大或不良综合症，呼吸困难，双室大完全性肺静脉脉搏细弱，异位引流，发绀、完全性大血管错位早发心衰单心室，左胸心杂音三尖瓣闭锁P2亢或单一完全性大血管错位+可见心衰体征室间隔缺损永存动脉干艾森曼格综合征分类临床X线EKG常见疾病肺少血发绀、发育肺血降低右室肥大法洛四联症落