泌尿系统疾病专题知识培训专家讲座.pptx

泌尿系统疾病泌尿系统：肾脏、输尿、膀胱和尿道肾脏功效：1、排除代谢废物及毒物，2、调整水电解质含量3、维持酸碱平衡4、含有内分泌功效：肾素促红细胞生成素1，25二羟胆钙化醇前列腺素等肾小球血管球肾单位肾小囊肾组织肾小管结构肾间质毛细血管内皮细胞肾小球滤过膜基底膜脏层上皮细胞肾小球滤过膜系膜细胞：收缩、吞噬、增殖功效，肾小球系膜产生基质、胶原和介质。基质①毛细血管结构影响滤过原因②基膜完整性③滤过膜生物化学组成及各层阴离子④滤过物分子大小及电荷阳离子——上皮细胞下阴离子——内皮细胞下中性——系膜区⑤滤过膜体积第一节肾小球肾炎Glomerulonephritis一、概念：本病多数是由免疫机制引发非化脓性炎症(non-suppurativeinflammation),主要侵犯肾小球，主要临床表现包含蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等肾功效障碍。分类：原发性——原发于肾脏独立性疾病继发性——由全身性疾病引发：免疫性、血管性、代谢性等遗传性——遗传性家族性肾脏疾病：Alport综合症。二、病因发病机制:抗原(antigen)：外源性：a.药品和食物b.细菌c.支原体d.寄生虫e.真菌f.病毒g.异种血清等内源性（1）肾小球性：基膜、足细胞、内皮细胞和系膜细胞等（2）非肾小球性a.细胞核b.红细胞抗原c.甲状腺抗原d.免疫球蛋白和补体e.肿瘤抗原等抗体(antibody)：IgG、IgA、IgM抗原+抗体=免疫复合物(immunecomplex)可沉积在肾小球不一样部位（1）内皮细胞下（2）基膜内（3）上皮细胞下（4）系膜区抗原——细胞免疫/补体替换发病机理：1.循环免疫复合物沉积III型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应系膜区上皮细胞下内皮细胞下2.原位免疫复合物形成1）肾小球固有成份GBM抗原、GBM交叉反应2）植入性抗原3）足突细胞基底膜侧小细胞膜抗原3.抗肾小球细胞抗体经过抗体依赖细胞毒反应引发（如：肾小球上皮细胞抗原、系膜细胞抗原、肾小球内皮细胞抗原等）。4.细胞免疫致敏T淋巴细胞(无免疫复合物）5.补体替换路径激活（无免疫复合物沉积）6.肾小球损伤介质（炎症介质）作用免疫复合物、致敏T淋巴细胞和激活补体，均经过各种介质造成损伤，几乎全部炎症介质都可参加肾小球损伤过程。三、基本病变1、肾小球细胞增多：肾小球体积增大增生——系膜细胞、上皮细胞、内皮细胞渗出——炎细胞：中性、淋巴、单核2、基膜增厚和系膜基质增多3、炎性渗出和坏死炎细胞、纤维素渗出毛细血管壁可纤维素样坏死4、玻璃样变性沉积血浆蛋白、增厚基膜、增多系膜基质——毛细血管受压、闭塞，胶原增加，肾球囊愈合——肾小球节段性或整个硬化5、肾小管和间质改变肾小管：变性、萎缩、消失和管腔内出现各种管型（管型尿）间质：充血、水肿炎细胞浸润、纤维化基本病变1.增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、基膜及系膜基质增多、胶原纤维。2.变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻璃样变，毛细血管纤维素样坏死。3.渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等。4.肾小球内IC：（电镜、免疫荧光）内皮细胞下、基底膜内、上皮细胞下、系膜区。四、临床表现有五个类型1、急性肾炎综合症(acutenephriticsyndrome)起病急，少尿、显著血尿、轻到中度蛋白尿、水肿、高血压。严重可出现氮质血症2、快速进行性肾炎综合症（rapidlyprogressivnephriticsyndrome)起病急，进展快，少尿、无尿、血尿、蛋白尿、水肿、伴氮质血症、快速发展为尿毒症。（3）肾病综合症（nephriticsyndrome）大量蛋白尿（≥3.5g/天天）、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症(4)无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatichematur-iaaorproteinuria)：连续或复发性肉眼或镜下血尿，或少许蛋白尿。也可二者兼有。(5)慢性肾炎综合征(chronicnephriticsyndrome)：病程六个月以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血氮质血症和尿毒症等。五、病理学分类原则：病变分布肾小球内细胞成份常见类型有以下9种1、急性弥漫性增生性肾小球肾炎2、快速进行性（新月体性）肾小球肾炎3、膜性肾小球肾炎=膜性肾病4、微小病变性肾小球肾炎5、局灶性节段性肾小球硬化6、膜性增生性肾小球肾炎7、系膜增生性8、IgA肾病9、慢性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎儿童多见（5~14）1、机制：多为感染后——免疫复合物：循环/植入2、电镜：脏层上皮细胞下有驼峰样沉积物内皮细胞下、GBM也可3、荧光：GBM、系膜区颗粒状IgG、C34、光镜；肾小球：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀中性粒细胞、巨噬细胞浸润严重：BV坏死、出血、血栓，壁