心血管白塞氏病专家讲座.pptx

Behcet’sSyndrome概述流行病学发病机制免疫机制：自1963年提出后逐步被人们接收：巨噬细胞激活细胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）-疾病活动中性粒细胞过分激活-中性粒细胞血管反应淋巴细胞升高循环免疫复合物本身抗体：抗口腔粘膜细胞抗体补体升高诊断临床诊疗标准（2）不完全型CBD重复口腔溃疡–必备条件+其余3项主要症状中一项+2个次要症状（3）可疑型CBD单纯出现2个症状主要症状主要症状主要症状主要症状次要症状次要症状次要症状次要症状次要症状非特异性表现组织病理学特点治疗CBD发生主动脉根部及其瓣膜病变时外科治疗（1）直接或改良加固瓣膜置换术（AVR）术后瓣周漏发生率极高，总结近10余年共6家单位文件报道，发生率高达79.2%；另外假性动脉瘤发生率较高白塞病造成缝合环与自然瓣环愈合障碍相关，因为重复发生血管内皮炎症及溃疡，造成不能形成正常瘢痕愈合，久而久之造成了缝合处溃烂及瓣周漏（2）Homograft带瓣管Bentall手术Bentall处理了单纯AVR手术瓣周漏问题，同时纠正伴发主动脉瘤样扩张病变生物组织愈合性很好，能很好预防局部假性动脉瘤形成但术后瓣膜穿孔或瓣膜返流发生率较高，尚不明确CBD本身免疫炎症是否对异体瓣膜进行攻击（3）人工带瓣外管道Bentall术含有很多优点经典病例胸片血沉、CRP轻度升高，针刺试验阳性，结合重复口腔溃疡、虹膜炎，诊疗为完全型CBD人工带瓣管道Bentall手术治疗手术操作及过程术后术后胸片内膜组织病理切片术后冠脉CTA体会手术患者提议人工带瓣管道进行Bentall手术进行主动脉瓣及主动脉根部替换彻底切除主动脉瓣环及内膜组织，使组织愈合发生在流出道心肌和人工环之间，因为白塞病极少累及心肌，降低Bentall术后发生假性动脉瘤危险CBD常累及冠脉，或合并冠脉畸形，本例患者术中仅发觉单一左冠，不能排除右冠开口闭塞可能，提议对于CBD患者术前尽可能进行冠脉CTA检验，明确有没有冠状动脉畸形或闭塞及升主动脉瘤或形成夹层。白塞氏病中医治疗伴相关节、皮肤、肾脏、肠道、神经系统损伤者，或本病后期出现器官功效严重受累者，则当依据情况详细辩证，制订对应制剂或方药。Thanks!