肾病综合征专题知识专家讲座.pptx

一、概述1、定义：肾病综合征（简称肾病NS）是一组由各种病因引发肾小球基膜通透性增加，造成血浆内大量蛋白质从尿中丢失临床综合症。临床上以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及显著水肿为主要特征。“三高一低”。2、分类按病因：先天性、原发性和继发性3类。按临床：原发性肾病分为单纯型和肾炎型。按病理：微小病变性、系膜增殖性、膜性、膜增殖性及局灶硬化等。3、发病情况：年纪：发病年纪多为学龄前儿童，以3~5岁为发病高峰；性别：男多于女，百分比为3.7﹕1。预后：预后转归与其病理改变关系亲密。微小病变型预后最好，局灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。西医发病机制西医发病机制病理病理病理病理（模型）正常病理（电镜）病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床三、临床诊疗1．诊疗关键点（1）单纯型肾病：具备四大特征。①全身水肿。②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在+++以上，二十四小时尿蛋白定量≥50mg/kg）。③低蛋白血症（血浆白蛋白：儿童＜30g/L，婴儿＜25g/L）。④高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol/L，婴儿＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。（2）肾炎型肾病：除单纯型肾病四大特征外，还含有以下四项中之一项或多项。①显著血尿：尿中红细胞＞10个/HP(见于2周内3次离心尿标本)。②高血压连续或重复出现（学龄儿童血压＞130／90mmHg(17.3/12kPa)，学龄前儿童血压＞120／80mmHg(16.0/10.7kPa),并排除激素所致者。③连续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol/L，并排除血容量不足所致者。④血总补体量（CH50）或血C3重复降低。临床并发症临床并发症临床并发症判别诊疗:（1）急性肾小球肾炎相同点：均以浮肿及尿改变为主要特征.不一样点：肾病综合征----“三高一低”，以蛋白尿为主，浮肿多为指陷性。急性肾炎----浮肿、血尿、高血压。以血尿为主，浮肿多为非指陷性。（2）营养性水肿：严重营养不良与肾病均可见指凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿无尿检异常，且有形体渐消瘦等营养不良病史。（3）心源性水肿：严重心脏病也可出现浮肿，以下垂部位显著，但呈上行性加重，有心脏病史及心衰症状和体征而无大量蛋白尿。（4）肝性腹水：肾病水肿严重时可出现腹水，此时应与肝性腹水相判别。肝性腹水以腹部胀满有水，腹壁青筋暴露为特征，其它部位无显著浮肿或仅有轻度浮肿，有肝病史而无大量蛋白尿，病变部位主要在肝。西医治疗治疗关键点糖皮质激素治疗激素疗效判定①完全效应：对激素敏感，水肿消退，尿蛋白转阴；②部分效应：对激素敏感，水肿消退，尿蛋白+～++；③无效应：对激素耐药，尿血白≥+++；远期疗效反应：①基本痊愈：尿蛋白连续阴性，停药已达3年以上。②完全缓解：尿蛋白连续阴性，停药未足3年。③部分缓解：尿蛋白连续+～++。④未缓解：尿蛋白连续+++以上。⑤复发及重复：复发指完全缓解后7天内最少三次尿蛋白定性≥++；重复指在治疗过程中，尿蛋白转阴后出现以上一样改变。⑥频繁复发：指短疗程结束后，六个月内复发2次或1年内复发3次以上者。⑦激素依赖：对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药4周内复发，除外感染或其它原因，恢复用量或再次用药依然有效，并重复3次以上。常见副作用有以下几个：（1）类似肾上腺糖皮质功效亢进症：表现为满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。（2）感染：长久大量使用能够降低机体抵抗疾病能力，增加了细菌和真菌感染机会，并能使原有结核病灶发生活动和扩散（3）诱发或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，降低黏液分泌，降低胃黏膜抵抗力，可诱发胃溃疡或加重病情，甚至引发急性胃出血或穿孔等严重并发症。（4）骨质疏松：长久大量激素治疗可增加钙排泄量，抑制维生素D作用及降低肠道对钙吸收，骨质疏松，严重者可发生自发性骨折。长久大量应用激素治疗病人应同时补充分够钙剂和维生素D。（5）精神症状：长久使用激素病人可出现兴奋、失眠、易激动甚者出现轻度精神病症状。（6）反跳现象：有些疾病在应用激素治疗后症状得以控制或缓解后，突然停药或减量过快，出现原有病情皮损复发和加重就叫反跳现象。（7）易复发：局部外用激素治疗亦有疗效快特点，但复发率高，缓解期短。免疫抑制剂：用于难治性肾病与激素毒、副作用显著者。（1）环磷酰胺，2～3mg/kg·d，口服疗程8～12周，总量不超出200～250mg/kg。近期毒副作用有WBC↓秃头，恶心、呕吐、肝功效损害，出血性膀胱炎；远期毒副作用：性腺损害致不育（主要见于男孩）。（2）苯丁酸氮芥0.2mg/kg·d，疗程6周，总量不超出