脑小血管病医学知识专家讲座.pptx

以“小卒中，大问题”为主题世界卒中日强调了越早干预、越易成功可能性，我们将遵照古训而行动：“将疾病扼杀于摇篮”。WorldStrokeDay,byfocusingon“Littlestrokes,bigtrouble”,emphasizesthelikelihoodthattheearlierweintervene,themorelikelywearetobesuccessfulandwewillbeactingonanancientinjunction,“Actbeforediseasehasgainedstrength”(PubliusOvidiusNaso,Romanpoet,43BC-17AD).重视大卒中研究与治疗；对脑小血管病认识还只是冰山一角（“tipoftheiceberg”）；腔隙性梗死约占缺血性卒中25%；对SVD临床研究及治疗指南相对缺乏；小卒中，大问题SVD危险原因SVD影像学表现形式SVD临床特征脑小血管病发病机制①小动脉管壁病变可造成缺血，如脂肪透明样变、纤维素样坏死，淀粉样变，闭塞梗死、狭窄缺血。②小动脉管壁病变可造成出血性病变，如淀粉样物质在管壁沉积等。③迂曲或变细血管可造成慢性脑缺血、缺氧、脱髓鞘。④毛细血管密度降低，在老年、白质疏松及AD患者中均存在毛细血管密度降低。上述病理改变最终造成腔隙性脑梗死、白质疏松或微出血及血管周围间隙扩大。脑血管舒缩调整功效障碍血脑屏障功效破坏细胞间液重吸收障碍SVD：病理生理机制脑白质病变机制SVD病理分类：欧洲小动脉硬化性脑血管病SVD发病机制老年脑血管病理改变老年脑血管病理改变（一）动脉粥样硬化动脉粥样硬化机理（二）小动脉硬化血管壁玻璃样变(脂质透明样变性)纤维素样坏死玻璃样变与纤维素样坏死区分变态反应性血管炎(Churg-Strausssyndrome)引发血管纤维素样坏死纤维素样坏死三、脑血管淀粉样变性（CAA）CAA能够同时合并微小动脉瘤、纤维素样坏死；除引发微出血、脑叶重复出血外，还可合并有腔隙梗死、弥漫白质病变。CAACAA病例：脑叶出血CAA病例：微出血与白质病变CAA淀粉样变性小血管病变病理改变形式小血管病变病理生理机制小血管病变病理改变血管周围间隙扩大EPVS血管周围间隙扩大病理生理学意义可逆性后部脑病综合症RPLS影像学RPLS影像学RPLS影像学：前循环灰质遗传相关性脑小血管病CADASIL;CARASILAnderson–Fabry病COL4A1单基因突变Susac’s综合征MELAS综合征CADASIL临床表现CADASIL：颞极、外囊GOMs:granularosmiophilicmaterials皮肤活检血管平滑肌中层嗜锇颗粒（Notch3蛋白）沉积ThediseasestageCARASIL临床表现CARASILFabry病又称Andeson-Fabry病，或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），1898年首先由英格兰Andeson和德国Fabry几乎同时报道。Fabry将该疾病皮肤表现称为弥漫性血管角质瘤。属性连锁隐性遗传先天性糖鞘脂代谢异常。α-半乳糖苷酶A缺乏引发底物酰基鞘氨醇三己糖苷在全身组织中积聚而发病。病变基因位于Xq21X-q24。多系统多器官受累，其中皮肤、神经系统表现含有特征性。另外，肾脏、眼、心脏及胃肠道均可受累。脑小血管病医学知识专家讲座临床表现临床表现Angiokeratomas:皮肤血管角质瘤皮肤血管角质瘤皮肤血管角质瘤Fabry病血管病理改变COL4A1突变COL4A1突变：脑动脉瘤与其它引发SVD单基因遗传病比较Susac综合症Susac综合症影像学MELASMELAS皮质层状坏死皮质层状坏死出血性脑梗死继发CLN外伤脑小血管病医学知识专家讲座Figure1.A,CoronalFLAIR11daysafterstroke-likeepisode1onset.Figure2.Sequentialdiffusionweightedimages(DWI,b=1000)andADCmapsshowingprogressiveADCevolutioninbothstroke-likeepisodes.MELASsyndrome：影像学MELASsyndrome：影像学MELASsyndromeMELASsyndrome：治疗线粒体血管病鸡尾酒处方SVD“过去”SVD“过去”SVD“现在”SVD“现在”SVD“现在”SVD“现在”SVD“未来”SVD“未来”SVD“未来”SVD“未来”卒中标准化治疗10项认证标准Goaheadforever!