华氏巨球蛋白血症.ppt

华氏巨球蛋白血症本质概念基本概念2001年WHO关于淋巴造血组织分类中，从的临床病理学分型，将其归类为淋巴浆细胞样淋巴瘤LPL＆WM2002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高时才能诊断，并提出关于WM明确的诊断标准,见表1WM是LPL最主要的亚型除WM外，还有继发性巨球蛋白血症，是指在其他类型淋巴瘤中伴发的IgM升高，如：本质概念流行病学发病因素本病是否与环境因素有关还不肯定；临床表现体征肿瘤浸润引起的症状：脯雹兹叉档锥漆孔屡密瓶缸腻却蓟份棍铅稽荐成哪慕同讫渺脂腕蕴煤羊琉华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症疲乏、头痛、视力模糊、黏膜出血倾向和意识障碍以至昏迷实验室检查骨髓检查免疫表型WM的淋巴样浆细胞表达泛B细胞标志物(CD19、CD20、CD22)、胞浆IgS、FMC7.2、BCL2、PAX5、CD38和CD79a，不表达CD10CD23。
5％～20％的患者表达CD5，CD5存在时不能排除WM的诊断。遗传学鉴别诊断本质概念预后判断中危组治疗策略治疗指征治疗药物一线治疗其他治疗硼替佐米：一项多中心研究显示，起效较为迅速，中位起效时间为1.4月，27例患者中，有效21例，IgM下降25%以上。联合地塞米松和利妥昔单抗作为WM患者的初始治疗有效率高耐受性好；[1],[2]
造血干细胞移植：推荐用于难治复发的患者，5年PFS33%，OS61%，Thanksalot！