白血病类型0.ppt

造血干细胞与白血病造血干细胞（HemopoieticStemcell，HSC）的干，译自英文“stem”，意为“树”、“干”和“起源”。类似于一棵树干可以长出树杈、树叶，并开花和结果等。造血干细胞定义：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆
性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖
失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞
在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其
他造血组织中白血病细胞大量增生累
积，并浸润其他器官和组织，而正常
造血受抑制。【病因和发病机制】
一、病毒
二、电离辐射
三、化学因素
四、遗传因素
五、其他血液病不同类型的白血病定义：急性白血病（acuteleukemia，
AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾
病，发病时骨髓中异常的原始细胞及
幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并
广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏
器，抑制正常造血。主要表现为贫
血、出血、感染和浸润等征象。FAB分类法【临床表现】

起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现）、浸润（白血病细胞增殖浸润表现）正常骨髓造血功能受抑制表现正常骨髓造血功能受抑制表现正常骨髓造血功能受抑制表现CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。
病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。
在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。
中位生存期为3～5年。
分为慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急性变期（BP/BC）。中年多见，男>女；起病缓慢

慢性期（1-4年）
无症状：偶尔发现血象异常、脾大
代谢亢进症状：低热、多汗、盗汗、乏力、
体重
腹胀、巨脾→脾梗死
白细胞淤滞症
胸骨压痛阳性加速期（数月-数年）
发热、体重、骨痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大、原有治疗药物无效

急性变期（数月）
临床表现与AL相似，多为急粒变，少数急淋变、急单变
预后极差
（一）血象:
1、WBC：计数显著升高，常超过20109L，早期常在50109L以下，晚期可达100109L以上
分类：中性粒细胞为主，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始细胞10％；嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多
2、血小板计数，早期正常或，晚期
3、RBC计数，早期正常，晚期（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
活性减低或阴性，治疗有效时活性恢复，复发时下降

（三）骨髓
增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增高，中性中、晚幼及杆状粒细胞明显增多，原粒10％
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多
红系相对减少
巨核细胞正常或增多，晚期减少
CML骨髓象①血或骨髓原粒细胞≥10%
②外周血嗜碱性粒细胞>20%
③不明原因的血小板进行性减少或增加
④除Ph染色体以外又出现其他染色体异常
⑤粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集簇增加，集落减少
⑥骨髓活检示胶原纤维显著增生①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋细胞或原单+幼单细胞>20%
②外周血原粒+早幼粒细胞>30%
③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%
④出现髓外原始细胞浸润慢性淋巴细胞白血病一、血象
①持续淋巴细胞增多，以小淋巴细胞为主
②白细胞＞10×109/L，淋巴细胞占50％以上，绝对值≥5×109/L（持续4周以上）
③可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破碎细胞易见
④中性粒细胞百分率降低
⑤后期RBC、PLT减少

二、骨髓象
①有核细胞增生活跃
②淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主
③红系、粒系、巨核系细胞均减少
④伴溶血时幼红细胞代偿性增生CLL骨髓象慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于单克隆
性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积
聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致
正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。
这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但是一
种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。
CLL绝大多数起源于B细胞，T细胞者较少。
欧美各国常见，我国、日本及东南亚国家较
少见。Thankyou!