免疫缺陷课件说课材料.ppt

第二十二章免疫缺陷病免疫缺陷病(immunodeficiencydisease,IDD)
免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，进而引起的临床综合征，其涉及免疫细胞发育、分化、增殖和代谢异常，免疫分子或信号转导的缺陷。免疫缺陷病分类
1）发病原因分为
原发性(先天性)免疫缺陷病
继发性(获得性)免疫缺陷病
2）主要累及的免疫成分不同分为
a.体液免疫缺陷，b.细胞免疫缺陷，c.联合免疫缺陷，d.吞噬细胞缺陷，e.补体缺陷。免疫缺陷病的共同特点:
1)感染；
2)肿瘤；
3)自身免疫病；
4)具有遗传倾向。第一节原发性免疫缺陷病X连锁隐性遗传,女性多为携带者。该病的发病机制是位于X染色体上的Bruton酪氨酸激酶(Bruton’styrosinekinase,Btk)基因缺陷。Btk为一种信号分子,主要表达在所有的B细胞(包括前B细胞)及中性粒细胞上。在B细胞正常发育过程中,前B细胞受体与Btk偶联,通过Btk转导信号,使前B细胞发育为成熟B细胞。患儿前B细胞因Btk缺陷而不能转导信号,而使B细胞发育停滞于前B细胞阶段。临床表现
患儿出生后6-9个月（？）出现症状，反复发生化脓性感染，20%患儿伴自身免疫病。血清中IgS水平明显降低或缺失，对抗原刺激不能产生抗体应答，血循环中B细胞数目减少，淋巴组织缺乏生发中心和淋巴滤泡，但骨髓中前B细胞数正常,T细胞数和功能正常。
2.性联高IgM综合症
临床表现
患者血清IgM增高,IgG、IgA和IgE均明显降低或缺乏,IgD正常或增高。患者估算B细胞和T细胞发育正常；外周血和淋巴组织中可见大量分泌IgM浆细胞，但对TD抗原仅有弱的IgM应答,主要表现为反复胞外菌感染。二、原发性T细胞免疫缺陷三、联合免疫缺陷2)常染色体隐性遗传SCIDMHCI类或II类分子缺陷Wiskott-Aldrich综合症(WAS)(伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病)5.吞噬细胞缺陷
第二节继发性免疫缺陷病2009年10月底艾滋病疫情数据
25年前首例艾滋病被发现以来，艾滋病已经造成2500万人丧生，约4000万人受感染。
截止到今年10月31日，全国历年累计报告艾滋病183，733例。估计现存艾滋病病毒感染者约74万人。2009年新发感染者约4.8万人，其中42.2%通过异性性行为传播，32.5%通过同性性行为传播。HIVepidemicinChina艾滋病在中国流行的形势流行特点截至2005年12月底全国累计报告HIV感染者数按地理分布截至2005年12月底全国累计报告艾滋病病人数按地理分布1985-2008年9月全国报告HIV感染者按年份分布(数据为卫生部公布各省当年报告数汇总)中国艾滋病流行的几个可能趋势《艾滋病防治条例》2006年3月1日起实施HIV病毒gp120－gp41异二聚体
HIV如何进入靶细胞
HIV的感染过程HIV感染的细胞免疫缺陷病的治疗原则a.抗感染b.骨髓移植c.基因治疗d.免疫制剂和酶替代治疗