医学免疫学-第三章-天然免疫分子-补体系统.ppt

免疫系统：是指机体内担负着免疫功能的物质机构，由免疫器官、免疫细胞和免疫分子及有关的基因等组成，可以保护机体，抗御病原体、有害的异物及癌细胞等致病因子的侵害。
可分为天然免疫系统（非特异性免疫系统）和获得性免疫系统（特异性免疫系统）。

免疫系统的组织结构概述第一节补体补体的生物学意义不仅是抗体分子的辅助或增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能、免疫系统功能的调节以及免疫病理过程都发挥重要作用。
补体系统之所以具有这些生物学功能，主要是它能通过经典和旁路（替代）途径被激活，并在激活过程中产生许多生物学活性物质，从而导致一系列重要的生物效应。其结果或使机体的防御能力增强，或引起机体的免疫损伤。
二、补体的组分和命名
1.第一组分：C1(C1q、C1r、C1s)、C2、C3、C4；C5、C6、C7、C8、C9。经典途径固有成分。
2.第二组分：B因子，D因子。旁路途径。
3.第三组分：C1抑制物（C1INH，C1酯酶抑制因子)，I因子（C3灭活因子，C3bINA），H因子(β1H，C3bINA促进因子)，P因子（备解素，properdin），C4结合蛋白（C4bp），S蛋白，过敏毒素灭活因子等补体调节蛋白。
4.第四组分：介导补体活性的相关受体。包括补体受体（CR1、CR2等）。
5.命名：
①参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2、C3…C9。
②补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。
③补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白等。
④补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等。
⑤具有酶活性的成分或复合物在其数字符号上划一横线表示，如C1、C4b2b(C42)等。
⑥灭活的补体片段在其符号前加英文字母i表示，如iC3b等。补体成分分子量电泳区带血清含量(ug/ml)裂解片段
C1q390γ270
C1r（C1s）95（85）β（α）35（35）
C2117β130C2a,C2b
C3190β11300C3a,C3b
C4(5-9)180β2430C4a,C4b
B因子95β240
D因子25α2
P因子220γ225
C1抑制物105α180
C4结合蛋白1100250
I因子93β50
H因子150β400
表2补体系统各成分产生部位
一、补体活化的经典途径
二、补体活化的旁路途径
三、MBL途径
四、补体活化的共同末端效应一、补体活化的经典途径
C1s图1补体激活的经典途径示意图二、补体活化的旁路途径（替代途径）
C3三、补体活化的MBL途径（凝集素途径）
四、补体活化的共同末端效应
图1补体激活全过程示意图补体激活的调节
2.旁路途径的调节
H因子：抑制C3转化酶的组装。
I因子：灭活裂解C3b。
P因子：延长C3转化酶（C3bBb）的寿命。
3.膜攻击复合物形成的调节
C8结合蛋白（膜上）：即HRF，干扰C9与C8结合。
CD59（膜上）：即MIRL，阻碍C7、C8与C5b～6复合物结合。补体受体四、补体受体4（CR4）
增强Fc受体介导的吞噬作用
五、C3a/C4a受体和C5a受体
其功能为介导补体激活的炎症效应。
六、C1q受体
主要功能为免疫调节作用。
补体的生物学功能1.调理作用：是指抗体、补体促进巨噬细胞吞噬细菌等
颗粒性抗原的作用。2.清除免疫复合物
免疫复合物结合补体及补体受体，与血细胞结合，运送到肝而被清除。
抑制新的免疫复合物形成。
使已形成的免疫复合物解离。
3.炎症介质作用
补体活化过程中产生多种具有炎症介质作用的活性片段，如C2a、C3a、C4a、C5a等。
过敏毒素作用：C3a、C5a
趋化作用：C3a、C4a、C5a
激肽样作用：C2a、C4a

4.免疫调节作用
C3可参与捕捉、固定抗原，使抗原易被APC处理与提呈。
补体成分可与多种免疫细胞相互作用，调节细胞的增殖分化。促使B细胞活化。
补体参与调节多种免疫细胞效应。如ADCC作用。