沙龙疯牛病与CJD.ppt

疯牛病和CJD内容：疯牛病（牛海绵样脑病）－－为什么对动物和人类构成威胁？TransmissibleSpongiformEncephalopathies(TSEs)可传播性海绵样脑病的特征英国BSE流行情况BSE在欧盟国家发生情况NUMBEROFBSECASESINTHEWORLDBSE发病例数英国出口牛及牛制品情况1979-1995欧盟对存在BSE国家分类评估GeographicalBSErisk,GBRCountrycategories(GBR)特别指定的危险组织和器官BSE和vCJD相关的证据 疯牛病简介
疯牛病（MadCowDisease）是牛海绵样脑病（BovineSpongiformEncephalitis，BSE）的俗称。1986年首先在英国发现。vCJD的临床特征sCJD和vCJD的比较BSE和vCJD相关的证据vCJD和sCJD的年龄分布vCJD每年死亡病例数世界范围内vCJD病例数截至2002年10月BSE的经口传播饮食与vCJD献血者中的vCJD病人献血者中的vCJD病人确诊的和可能的vCJD病例（n=128）129位密码子PRNP分布PrP密码子129氨基酸多态性与sCJDPrP密码子129氨基酸多态性与vCJDBSE和vCJD相关的证据A B
A：BSE牛的孤束核，显示神经毡内海绵样变化（HE）；
B：正常健康牛的孤束核无海绵样变化（HE）。
sCJD病人额叶皮质神经毡内海绵样变和PrP沉积。ABSE和vCJD相关的证据vCJD病人阑尾组织朊蛋白检测HILTONDA，etal..BMJ2002;325:633-634)BSE和vCJD相关的证据有关vCJD的疑点欧盟国家在BSE上的错误Eatmeifyoudare!关于朊病毒(PRION)的研究可传播性海绵样脑病（TSEs）Virus
Euvirus(真病毒) Subvirus(亚病毒)
(Lwoff,1981)
ViroidViralSatellitePrion
(类病毒)(卫星病毒)(朊病毒)

smallRNAsmallRNAprotein
orDNAPrion理论Prion理论Prion理论PrPC的功能研究PrPSc形成的假说2.模板学说（TemplateAssistance）PrPcPrPC与PrPSc的构象Prion学说：新理论、新挑战Prion学说与构象病（conformationaldisease）Prion学说与构象病（conformationaldisease）淀粉样蛋白(Amyloid)Prion学说的疑点sCJD的MRI所见55岁sCJD,晚期，脑萎缩 sCJD进行性脑萎缩Prion学说与构象病（conformationaldisease）
正常壳核和尾状核头与其他灰质部位相比呈等密度或低密度。sCJD：FLAIR成像可较早见到基底节密度变化。sCJD：20%病例的基底节可有两侧不对称的密度变化。造成基底节长T信号变化的其他疾病肝豆状核变性变异型CJD（vCJD）vCJD病人MRI（T2加权像和质子密度像）检查可以见到丘脑枕核对称性高信号，称为“枕征”（pulvinarsign）。在丘脑背内侧核也常可见到高信号，其影像如同“曲棍球棒”（“hockey-stick”），其敏感性约为75%。
正常人丘脑与壳核和其他灰质相比呈低密度。vCJD:T2加权像的丘脑枕征（Pulvinarsign）。vCJD:T2加权像的“曲棍球棒”征（“Hockeystick”）。vCJD：质子密度像。vCJD：质子密度加权像。vCJD:丘脑枕征的FLAIR像。vCJD：矢状位的FLAIR像示“cut-off”征。vCJD：FLAIR像丘脑枕的冠状位。vCJD和sCJD之间的鉴别丘脑高信号也见于其他一些疾病，如CO中毒、乙脑、Wernicke脑病、双侧丘脑胶质瘤和基底动脉和大脑深静脉血栓形成所致的丘脑梗死等，但是这些疾病均无枕核高信号影像。
CJD的其他征像：10-40%sCJD病例MRI（基底节）为阴性。vCJD：
PDsCJD：FLAIR
白质改变。vCJD：
FLAIRvCJD：
DW1小结sCJD的神经影像可传播性海绵样脑病的药物治疗进展1.四环素（1）1.四环素（2)1.四环素（3）2.多烯抗生素3.刚果红4.聚阴离子5.丫啶类化合物6.阻断抗体(Blockingantibodies)7.支链多胺(BranchedPolyamines)8.β-片层结构阻断蛋白小结谢谢PrP密码子129氨基酸多态性与遗传性朊病毒病(fCJD、FFI)