BRUGADA-综合征.ppt

Brugada综合征历史1991年NASPE首次报道，1992年JACC发表论文（8例）
1992～病例数呈指数级增长
1996年命名为Brugadasyndrome
1998年发现第一个相关基因定义SCN5A(LQT3)PR=0.28S发病率尚不清楚（诊断？）
异常ECG改变检出率
——欧洲：1/1000
——日本：0.5/1000
——泰国：0.4/1000
——中国：1.34/1000（南方医院）
最常见发病年龄段30~40岁
男性：女性=8：1III占心脏结构正常猝死20%~50％
占所有原因猝死4～12％
东南亚<50岁心脏结构正常猝死最常见原因
世界性疾病，有地区聚集特征常染色体显性遗传
散发性病例可能是发生新的突变
已知基因突变
——SCN5A，20%~25%
——3p22-25SCN5A室性心律失常的机制触发BS心电图异常和室速室颤的因素排除结构性心脏异常
（冠造、活检、UCG、CT和MRI等）

新近报道电子束CT发现右室病变
（ARVC亚型？）
目前的主要问题ECG特征ESC建议的诊断标准鉴别诊断避免漏诊药物激发试验给药方案药物激发试验Ajmalin普罗帕酮激发试验阳性药物试验安全性？普罗帕酮的致心律失常作用？
BS容易并合其它心律失常，应引起注意！结果CircadianpatternofVFepisodesinpatientswithBrugadasyndrome.AnocturnalincreaseofVFepisodeswasfoundin19Thai-SUNDSpatientswithBrugadasyndromewhoreceivedanICD.AllVFepisodesweredetectedanddocumentedbyICDinterrogation.Interestingly,asignificantnumberofVFepisodeswereasymptomaticbecausetheseepisodesoccurredwhilethepatientswereasleep(between10PMandearly-morninghours)
DCshockV1无创性检查目前的主要问题DeviceandPharmacologicConsiderationsforTherapyinBrugadaSyndrome(revised)一般处理药物治疗奎尼丁治疗的机制非药物治疗ICD治疗的策略